# Adeno-hipofisite linfocítica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/adeno-hipofisite-linfocitica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95512 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95512
- **CID-10**: E23.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **adeno-hipofisite linfocítica** é uma inflamação autoimune rara da hipófise, glândula localizada na base do cérebro responsável pela produção de vários hormônios vitais. Ela afeta principalmente mulheres jovens durante a gravidez ou no período logo após o parto, podendo causar sintomas como cansaço, perda de apetite, pressão baixa e problemas na visão. A doença pode diminuir a fabricação de hormônios importantes do corpo, gerando carências que precisam ser investigadas por exames de sangue e ressonância magnética. No Brasil, a condição ainda não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no SUS, e o cuidado médico é coordenado por serviços de referência em endocrinologia.

## Descrição clínica

Doença autoimune da glândula pituitária que pode apresentar vários graus de comprometimento hormonal hipofisário e/ou sintomas relacionados ao aumento da hipófise. Afeta predominantemente mulheres jovens durante a gravidez ou no período periparto.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Ocasional (29-5%))
- **Libido masculina diminuída** — HPO: HP:0040306 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de gonadotrofina** — HPO: HP:0008213 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência adrenal deficiente em adrenocorticotrofina** — HPO: HP:0011735 (Frequente (79-30%))
- **Meningite linfocítica crônica** — HPO: HP:0007041 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895 (Frequente (79-30%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Tireoidite de Hashimoto** — HPO: HP:0000872 (Ocasional (29-5%))
- **Hipostenúria** — HPO: HP:0003158 (Frequente (79-30%))
- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Frequente (79-30%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração sérica de testosterona diminuída** — HPO: HP:0040171 (Frequente (79-30%))
- **Nível diminuído de cortisol circulante** — HPO: HP:0008163 (Frequente (79-30%))
- **Defeitos progressivos do campo visual** — HPO: HP:0007987 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202 (Ocasional (29-5%))
- **Estradiol sérico diminuído** — HPO: HP:0008214 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Ocasional (29-5%))
- **Tamanho anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012504 (Frequente (79-30%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Intensidade anormal do sinal de RM talâmica** — HPO: HP:0012696 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Deficiência da hormona pituitária de origem autoimune](https://raras.org/doenca/deficiencia-da-hormona-pituitaria-de-origem-autoimune) — ORPHA:95506 — 32 sintomas em comum
- [Hipofisite necrotizante](https://raras.org/doenca/hipofisite-necrotizante) — ORPHA:95513 — 32 sintomas em comum
- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 32 sintomas em comum
- [Síndrome Sheehan](https://raras.org/doenca/sindrome-sheehan) — ORPHA:91355 — 28 sintomas em comum
- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 11 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário não-secretor](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor) — ORPHA:91349 — 11 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 11 sintomas em comum
- [Tumor das meninges](https://raras.org/doenca/tumor-das-meninges) — ORPHA:252025 — 10 sintomas em comum
- [Deficiências combinadas de hormônios hipofisários, formas genéticas](https://raras.org/doenca/deficiencias-combinadas-de-hormonios-hipofisarios-formas-geneticas) — ORPHA:95494 — 10 sintomas em comum
- [Prolactinoma](https://raras.org/doenca/prolactinoma) — ORPHA:2965 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a adeno-hipofisite linfocítica?

É uma doença autoimune rara que causa inflamação na glândula hipófise. Ela acomete principalmente mulheres no período da gravidez ou logo após o nascimento do bebê.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95512)

### A adeno-hipofisite linfocítica é hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado nem gene único causador identificado nos registros oficiais. A doença é classificada como uma condição autoimune e não como uma alteração transmitida de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95512); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19284/index)

### Quais são os principais sintomas?

Podem ocorrer manifestações de falta de hormônios, como fraqueza, pressão baixa ao levantar, náusea e parada da menstruação. O inchaço da glândula também pode provocar alterações da visão, como visão dupla e redução do campo visual.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e em exames laboratoriais que medem os hormônios da hipófise e das glândulas que ela regula. A ressonância magnética da região da hipófise é utilizada para avaliar alterações de tamanho da glândula e descartar outras lesões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95512); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [15] Neuro-radiological features can predict hypopituitarism in primary autoimmune hypophysitis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29752700/)

### Existe tratamento pelo SUS?

A adeno-hipofisite linfocítica não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o atendimento e o acompanhamento das alterações hormonais ocorrem por meio da rede de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Qual médico procurar diante de suspeita?

Pessoas com alterações nos hormônios hipofisários ou achados inflamatórios na hipófise devem ser avaliadas por um endocrinologista. Quando há sintomas de compressão visual, o acompanhamento em conjunto com oftalmologistas e neurologistas é indicado na prática clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95512); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [15] Neuro-radiological features can predict hypopituitarism in primary autoimmune hypophysitis. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29752700/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Adeno-hipofisite linfocítica. Disponível em: https://raras.org/doenca/adeno-hipofisite-linfocitica
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