# Adenocarcinoma mucinoso do apêndice > Página oficial: https://raras.org/doenca/adenocarcinoma-mucinoso-do-apendice > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 391723 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/391723 - **CID-10**: C18.1 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **adenocarcinoma mucinoso do apêndice** é um tipo muito raro de câncer que se desenvolve lentamente no apêndice e produz grande quantidade de muco. Ele pode provocar dor na barriga, inchaço pelo acúmulo de líquido, náuseas ou se manifestar como se fosse uma apendicite, embora algumas pessoas não apresentem qualquer sintoma no início. Não existe um protocolo clínico exclusivo para essa doença rara no Ministério da Saúde, mas o SUS dispensa opções de quimioterapia para tumores digestivos, como oxaliplatina combinada a ácido folínico e fluorouracil, por meio do PCDT de adenocarcinoma colorretal. ## Descrição clínica O adenocarcinoma mucinoso do apêndice é um tipo de câncer muito raro e de crescimento lento, que surge nas células que revestem o apêndice. É considerado "bem diferenciado", o que geralmente significa que é menos agressivo, e se caracteriza pela produção abundante de muco. Na prática, ele pode se manifestar como uma apendicite aguda (com dor na barriga, febre e aumento das células de defesa – glóbulos brancos – no sangue) ou como pseudomixoma peritoneal, que é quando o muco se espalha pela cavidade abdominal (barriga). No entanto, alguns pacientes podem não sentir absolutamente nada no momento do diagnóstico. Em muitos casos, um segundo câncer no sistema digestivo também está presente. ## Epidemiologia e herança ## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO) - **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 - **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 - **Ascite** — HPO: HP:0001541 - **Constipação** — HPO: HP:0002019 - **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 - **Morfologia anormal do peritônio** — HPO: HP:0002585 - **Anormalidade da parede abdominal** — HPO: HP:0004298 - **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 - **Hérnia** — HPO: HP:0100790 - **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 - **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 - **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Pseudomixoma do peritônio](https://raras.org/doenca/26790) — ORPHA:26790 — 12 sintomas em comum - [Câncer colorretal](https://raras.org/doenca/cancer-colorretal) — ORPHA:466667 — 12 sintomas em comum - [Tumor do apêndice](https://raras.org/doenca/423982) — ORPHA:423982 — 12 sintomas em comum - [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 9 sintomas em comum - [Linfoma não-Hodgkin de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-de-celulas-b) — ORPHA:171915 — 9 sintomas em comum - [Linfoma não-Hodgkin indolente de células B](https://raras.org/doenca/linfoma-nao-hodgkin-indolente-de-celulas-b) — ORPHA:300842 — 8 sintomas em comum - [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 7 sintomas em comum - [Tumor raro induzido por vírus](https://raras.org/doenca/tumor-raro-induzido-por-virus) — ORPHA:289635 — 7 sintomas em comum - [Doença linfoproliferativa associada a vírus Epstein-Barr](https://raras.org/doenca/doenca-linfoproliferativa-associada-a-virus-epstein-barr) — ORPHA:289644 — 7 sintomas em comum - [Neoplasias endócrinas múltiplas](https://raras.org/doenca/neoplasias-endocrinas-multiplas) — ORPHA:100094 — 7 sintomas em comum ## Perguntas frequentes ### O que causa o adenocarcinoma mucinoso do apêndice? O tumor surge a partir das células epiteliais do revestimento do apêndice cecal. Até o momento, não constam mutações genéticas específicas ou fatores de herança catalogados nas bases científicas de referência. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391723) ### Quais são os principais sintomas da doença? Os pacientes podem sentir dor abdominal, apresentar inchaço por acúmulo de líquido (ascite), prisão de ventre, náuseas e vômitos. O quadro pode se manifestar de forma semelhante a uma apendicite aguda ou ser totalmente assintomático no momento do diagnóstico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391723); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org) ### Existe tratamento pelo SUS para esta condição? A doença não possui um PCDT próprio na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde. Contudo, o SUS dispensa o esquema quimioterápico com oxaliplatina, ácido folínico e fluorouracil por meio do PCDT de Adenocarcinoma de Cólon e Reto (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 25). - Fontes: [18] PCDT vigente "Adenocarcinoma de Cólon e Reto" — o SUS dispensa Oxaliplatina + ácido folínico + fluorouracil (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 25) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico é obtido principalmente pela avaliação histopatológica do tecido tumoral após cirurgia de urgência ou intervenção eletiva. Há 336 testes genéticos catalogados no repositório internacional NCBI GTR para suporte propedêutico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391723); [14] Mucinous adenocarcinoma of the appendix. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25767531/); [20] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone) ### A doença pode aparecer em crianças? Não, o início documentado da doença ocorre tipicamente na idade adulta ou em indivíduos idosos. Por essa razão, ela também não faz parte da triagem neonatal. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/391723) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Adenocarcinoma mucinoso do apêndice. Disponível em: https://raras.org/doenca/adenocarcinoma-mucinoso-do-apendice **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/adenocarcinoma-mucinoso-do-apendice **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=391723