# Adenoma gonadotrópico funcionante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/adenoma-gonadotropico-funcionante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 91348 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91348
- **CID-10**: D35.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O adenoma gonadotrófico funcionante é um tipo muito raro de tumor que aparece na hipófise, uma glândula localizada na base do cérebro. Esse tumor é caracterizado por ser mole, ter muitos vasos sanguíneos, tamanho variável e, ocasionalmente, apresentar áreas de sangramento ou de tecido morto. A característica mais importante é que ele produz ativamente hormônios chamados gonadotropinas.  Além dos sintomas neurológicos comuns causados pela pressão do tumor (como dor de cabeça e/ou problemas de visão, como a perda de parte do campo visual), outras manifestações clínicas podem incluir:  *   **Em mulheres antes da menopausa:** irregularidades menstruais (falta de menstruação, menstruação muito espaçada ou sangramento menstrual intenso e prolongado), produção de leite pelas mamas fora da gravidez/amamentação (galactorreia), infertilidade ou a síndrome de hiperestimulação ovariana (quando os ovários ficam excessivamente ativos). *   **Em homens:** aumento do tamanho dos testículos e, ocasionalmente, hipogonadismo (produção insuficiente de hormônios ou espermatozoides). *   **Em crianças:** puberdade precoce (desenvolvimento de características sexuais muito cedo).

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (34 fenótipos HPO)

- **Puberdade precoce isosexual** — HPO: HP:0008236 (Ocasional (29-5%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Frequente (79-30%))
- **Puberdade atrasada** — HPO: HP:0000823 (Ocasional (29-5%))
- **Osteopenia** — HPO: HP:0000938 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose venosa profunda** — HPO: HP:0002625 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade dos pelos sexuais secundários** — HPO: HP:0009888 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748 (Ocasional (29-5%))
- **Amenorreia** — HPO: HP:0000141 (Ocasional (29-5%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do campo visual** — HPO: HP:0001123 (Frequente (79-30%))
- **Ovários policísticos aumentados** — HPO: HP:0008675 (Ocasional (29-5%))
- **Nível anormal de prolactina** — HPO: HP:0040086 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Frequente (79-30%))
- **Infertilidade** — HPO: HP:0000789 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia do nervo oculomotor** — HPO: HP:0012246 (Ocasional (29-5%))
- **Cisto ovariano** — HPO: HP:0000138 (Ocasional (29-5%))
- **Osteoporose** — HPO: HP:0000939 (Ocasional (29-5%))
- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de células gonadotróficas hipofisárias** — HPO: HP:0011759
- **Maturação esquelética atrasada** — HPO: HP:0002750 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocefalia** — HPO: HP:0000238 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes insipidus central** — HPO: HP:0000863 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível sérico de testosterona** — HPO: HP:0030088 (Frequente (79-30%))
- **Oligozoospermia** — HPO: HP:0000798 (Ocasional (29-5%))
- **Hipopituitarismo anterior** — HPO: HP:0000830 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do ciclo menstrual** — HPO: HP:0000140 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Resposta diminuída ao teste de estímulo do hormônio do crescimento** — HPO: HP:0000824 (Ocasional (29-5%))
- **Galactorreia** — HPO: HP:0100829 (Ocasional (29-5%))
- **Macroorquidismo pós-puberal** — HPO: HP:0002050 (Ocasional (29-5%))

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## Importante

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