# Adenoma hipofisário não-secretor

> Página oficial: https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 91349 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91349
- **CID-10**: D35.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O adenoma hipofisário não-secretor é um tumor localizado na hipófise que não produz sintomas causados por excesso de hormônios. Com o aumento do tumor, a pessoa costuma sentir dor de cabeça, perda progressiva da visão ou fraqueza decorrente da falta de produção de hormônios pela glândula. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) no SUS, sendo o acompanhamento realizado pela rede de assistência pública e hospitais especializados. Estudos clínicos internacionais continuam pesquisando novas abordagens terapêuticas e de recuperação para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

## Descrição clínica

Um tumor na hipófise que pode ou não produzir hormônios, e que não provoca nenhum sintoma relacionado a alterações hormonais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-5 / 10 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (58 fenótipos HPO)

- **Pan-hipopituitarismo** — HPO: HP:0000871 (Ocasional (29-5%))
- **Quantidade anormal de cabelo** — HPO: HP:0011362 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da glândula pituitária** — HPO: HP:0012503 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia do quarto nervo craniano** — HPO: HP:0007011 (Ocasional (29-5%))
- **Paralisia do nervo abducente** — HPO: HP:0006897 (Ocasional (29-5%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Ocasional (29-5%))
- **Menstruação irregular** — HPO: HP:0000858 (Frequente (79-30%))
- **Fertilidade diminuída em homens** — HPO: HP:0012041 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia muscular anormal** — HPO: HP:0011804 (Frequente (79-30%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência adrenal central** — HPO: HP:0011734 (Frequente (79-30%))
- **Insuficiência adrenal** — HPO: HP:0000846 (Frequente (79-30%))
- **Hemianopsia** — HPO: HP:0012377 (Ocasional (29-5%))
- **Hipopituitarismo** — HPO: HP:0040075 (Frequente (79-30%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Ocasional (29-5%))
- **Oftalmoplegia interna** — HPO: HP:0007942 (Ocasional (29-5%))
- **Disfunção erétil** — HPO: HP:0100639 (Frequente (79-30%))
- **Hipogonadismo feminino** — HPO: HP:0000134 (Frequente (79-30%))
- **Hemianopsia heterônima** — HPO: HP:0030517 (Ocasional (29-5%))
- **Rinorreia de líquido cefalorraquidiano** — HPO: HP:0030998 (Ocasional (29-5%))
- **Libido feminina diminuída** — HPO: HP:0030018 (Frequente (79-30%))
- **Resposta diminuída ao teste de estímulo do hormônio do crescimento** — HPO: HP:0000824 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do ciclo menstrual** — HPO: HP:0000140 (Frequente (79-30%))
- **Anemia por produção inadequada** — HPO: HP:0010972 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia do nervo oculomotor** — HPO: HP:0012246 (Ocasional (29-5%))
- **Perda visual progressiva** — HPO: HP:0000529 (Frequente (79-30%))
- **Hipopituitarismo anterior** — HPO: HP:0000830 (Frequente (79-30%))
- **Perda súbita da acuidade visual** — HPO: HP:0001117 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo hipogonadotrófico** — HPO: HP:0000044 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Muito frequente (99-80%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência adrenal deficiente em adrenocorticotrofina** — HPO: HP:0011735 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência secundária de hormônio do crescimento** — HPO: HP:0008240 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo masculino** — HPO: HP:0000026 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 18 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor._

## Genes associados (2)

- **MEN1** — Menin [Candidate gene tested in]
  - Função: Essential component of a MLL/SET1 histone methyltransferase (HMT) complex, a complex that specifically methylates 'Lys-4' of histone H3 (H3K4). Functions as a transcriptional regulator. Binds to the T
- **AIP** — AH receptor-interacting protein [Candidate gene tested in]
  - Função: May act as a negative regulator of Aurora-A kinase, by down-regulation through proteasome-dependent degradation

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06163261** [RECRUITING]: Individualized Physical Activity or Patients With Non Functioning Pituitary Adenoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06163261
- **NCT01283542** [COMPLETED]: Evaluate the Efficacy and Safety of Pasireotide LAR (Long Acting Release) on the Treatment of Patients With Clinically Non-Functioning Pituitary Adenoma. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01283542
- **NCT05005715** [COMPLETED]: Effect of Dexmedetomidine on Quality of Recovery in Non-functioning Pituitary Adenoma Patients Undergoing Endoscopic Transsphenoidal Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05005715
- **NCT04218721** [COMPLETED]: Implementing eHealth Interventions Into Regular Clinical Practice — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04218721
- **NCT07763236** [COMPLETED]: Indocyanine Green Fluorescence in Endoscopic Resection of Non-Functioning Pituitary Adenomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07763236
- **NCT01203618** [WITHDRAWN]: Exploratory Study of Farletuzumab to Treat Resectable, Non-functioning Pituitary Adenomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01203618

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é um adenoma hipofisário não-secretor?

É um tumor na glândula hipófise que pode ou não produzir hormônios, mas que não causa sintomas de alterações hormonais ativas. Seus sintomas surgem principalmente pela compressão das estruturas anatômicas vizinhas à hipófise.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91349); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Esta doença é hereditária?

O padrão de herança para o adenoma hipofisário não-secretor é catalogado oficialmente como não aplicável. Ainda assim, mutações em genes como MEN1 e AIP podem estar envolvidas na predisposição molecular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91349); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Entre os sintomas mais descritos estão perda visual progressiva, visão reduzida pela metade (hemianopsia) e cefaleia. Podem ocorrer também sinais de deficiência hormonal ampla, como hipopituitarismo, insuficiência adrenal e alterações no ciclo menstrual.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos incorporados pela Conitec ou dispensados pelo SUS listados para esta condição nesta base. O cuidado e as intervenções médicas são conduzidos pela rede assistencial e serviços hospitalares de referência.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos disponíveis para confirmação?

Sim, existem 6 testes genéticos registrados internacionalmente no banco NCBI GTR para a investigação da patologia. Esses testes realizam o sequenciamento de genes de suscetibilidade como MEN1 e AIP.
- Fontes: [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [20] NCBI GTR — 6 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Adenoma hipofisário não-secretor. Disponível em: https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor
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