# Adenoma hipofisário nulo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nulo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 314790 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/314790
- **CID-10**: D35.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **adenoma hipofisário nulo** é um subtipo histopatológico de tumor benigno que acomete a glândula hipófise. As bases clínicas oficiais ainda não possuem uma lista de sintomas específicos ou de frequência de manifestações catalogada. Estudos genéticos mostram correlação do quadro com os genes **AIP** e **MEN1**. Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde nem possui medicamentos dispensados pelo SUS catalogados.

## Descrição clínica

Um adenoma de hipófise é um tumor que ocorre na glândula hipófise. A maioria dos tumores hipofisários é benigna, aproximadamente 35% são invasivos e apenas 0,1% a 0,2% são carcinomas. Adenomas de hipófise representam de 10% a 25% de todas as neoplasias intracranianas, com uma taxa de prevalência estimada na população geral de aproximadamente 17%.

## Epidemiologia e herança


## Genes associados (2)

- **AIP** — AH receptor-interacting protein [Major susceptibility factor in]
  - Função: May act as a negative regulator of Aurora-A kinase, by down-regulation through proteasome-dependent degradation
- **MEN1** — Menin [Major susceptibility factor in]
  - Função: Essential component of a MLL/SET1 histone methyltransferase (HMT) complex, a complex that specifically methylates 'Lys-4' of histone H3 (H3K4). Functions as a transcriptional regulator. Binds to the T

## Perguntas frequentes

### O que é o adenoma hipofisário nulo?

Trata-se de um subtipo histopatológico de tumor neuroendócrino da hipófise identificado pelo código ORPHA:314790. É registrado na Classificação Internacional de Doenças sob o código CID-10 D35.2.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/314790)

### Quais são as causas genéticas do adenoma hipofisário nulo?

A condição apresenta relação com os genes **AIP** e **MEN1**. O padrão formal de herança genética ainda não se encontra catalogado nas bases oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/314790); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Existe teste genético para esta doença?

Sim, existe 1 teste genético registrado no catálogo Genetic Testing Registry (NCBI GTR) para esta condição. Além disso, constam 1066 variantes catalogadas para o gene MEN1 no repositório ClinVar.
- Fontes: [19] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/); [20] ClinVar — 1066 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=MEN1[gene])

### O adenoma hipofisário nulo tem tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta indicação. O acompanhamento dos pacientes ocorre por meio da rede assistencial do sistema público de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Atualmente, as manifestações e fenótipos clínicos específicos não estão catalogados nas bases oficiais da doença. A investigação deve ser conduzida de acordo com os achados médicos de cada indivíduo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/314790)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Adenoma hipofisário nulo. Disponível em: https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nulo
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