# Agenesia da veia cava superior, direita

> Página oficial: https://raras.org/doenca/agenesia-da-veia-cava-superior-direita
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99114 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99114
- **CID-10**: Q26.8

## Em linguagem simples

A agenesia da veia cava superior é uma alteração rara em que a pessoa nasce sem uma ou ambas as veias cavas superiores, vasos fundamentais do tórax. Quando afeta apenas um lado, geralmente não causa nenhum sintoma e muitas vezes é descoberta sem querer em exames rotineiros. Quando ambos os lados estão ausentes, podem ocorrer problemas de condução dos batimentos cardíacos, defeitos no coração e sintomas de inchaço na circulação superior. Essa anomalia não tem remédio específico nem PCDT próprio no Ministério da Saúde, mas o SUS oferece atendimento em reabilitação e exames de apoio.

## Descrição clínica

A agenesia da veia cava superior (SVC) é uma anomalia congênita rara dos grandes vasos caracterizada pela ausência completa unilateral ou bilateral da SVC. A agenesia unilateral é predominantemente assintomática (na maior parte das vezes diagnosticada incidentalmente) e os pacientes geralmente apresentam estrutura cardíaca sob outros aspectos normal. A agenesia bilateral, no entanto, é frequentemente associada a outras anomalias cardíacas congênitas e/ou anormalidades de condução (como tetralogia de Fallot, comunicação interatrial) e normalmente apresenta sintomas de síndrome da SVC.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que é a agenesia da veia cava superior?

É uma anomalia congênita rara caracterizada pela ausência unilateral ou bilateral completa da veia cava superior. Na forma unilateral, a estrutura do coração é frequentemente normal e a pessoa não costuma sentir sintomas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99114)

### Quais são os principais sintomas?

Casos unilaterais costumam ser assintomáticos e identificados apenas por acaso. Casos bilaterais frequentemente apresentam sintomas da síndrome da veia cava superior, distúrbios de condução elétrica ou defeitos como a tetralogia de Fallot.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99114)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico da forma unilateral é geralmente incidental durante exames ou cirurgias. Não há teste genético específico cadastrado para esta alteração, sendo a confirmação baseada na avaliação anatômica e cardiológica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99114); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19657/index)

### Existe tratamento fornecido pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A agenesia da veia cava superior é hereditária?

Não há padrão de herança ou mutações genéticas causais catalogadas nos registros internacionais da Orphanet e GARD. Ela é classificada biologicamente como uma anomalia congênita morfológica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99114); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19657/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Agenesia da veia cava superior, direita. Disponível em: https://raras.org/doenca/agenesia-da-veia-cava-superior-direita
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