# Agenesia parcial do pericárdio congênita > Página oficial: https://raras.org/doenca/agenesia-parcial-do-pericardio-congenita > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99130 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99130 - **CID-10**: Q24.8 ## Em linguagem simples A agenesia parcial do pericárdio congênita é uma alteração rara em que a pessoa nasce sem uma parte da membrana que envolve o coração, mais comumente do lado esquerdo. Na maioria dos casos ela não causa sintomas, mas algumas pessoas podem sentir dor no peito ou falta de ar. O maior cuidado médico envolve o risco de uma parte do coração se prender na abertura pericárdica, o que pode causar falta de circulação no músculo cardíaco. Esta condição não possui um PCDT oficial próprio no Ministério da Saúde, sendo acompanhada por serviços de alta complexidade em cardiologia no SUS. ## Descrição clínica A agenesia parcial congênita do pericárdio é uma malformação cardíaca congênita rara, na maioria das vezes assintomática, caracterizada principalmente pela ausência parcial do pericárdio esquerdo. Está ocasionalmente associada a dor torácica ou dispneia e geralmente é diagnosticada incidentalmente durante cirurgia ou em autópsia. Podem ocorrer herniação e estrangulamento de uma porção do coração através do forame pericárdico, resultando em isquemia miocárdica aguda e possível morte súbita. O acometimento do pericárdio do lado direito é raro. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a agenesia parcial do pericárdio congênita? É uma malformação anatômica rara presente ao nascimento, caracterizada pela ausência de uma parte da membrana do pericárdio, principalmente no lado esquerdo do coração. Na maior parte dos casos o indivíduo é assintomático, mas a condição pode ser descoberta por acaso em exames ou cirurgias. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99130) ### Quais são os principais sintomas dessa malformação? Muitas pessoas não sentem nada, mas o quadro pode estar ocasionalmente associado a dor torácica ou dispneia (falta de ar). Em situações mais severas, pode haver herniação de parte do coração pelo defeito, causando isquemia miocárdica aguda. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99130) ### Existe tratamento pelo SUS para agenesia parcial do pericárdio congênita? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e a avaliação diagnóstica ou cirúrgica são realizados por meio da rede especializada e de alta complexidade em cardiologia do SUS. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99130); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico dessa condição? O diagnóstico costuma ser incidental durante procedimentos cirúrgicos torácicos ou exames de autópsia. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99130) ### A agenesia parcial do pericárdio congênita é hereditária? O padrão formal de herança e genes específicos não constam catalogados nas principais bases oficiais de doenças raras. Casos com apresentação familiar já foram reportados na literatura médica, mas a determinação genética precisa ainda requer maiores estudos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99130); [4] Isolated Partial Congenital Absence of the Pericardium: A Familial Presentation. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26774230/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Agenesia parcial do pericárdio congênita. Disponível em: https://raras.org/doenca/agenesia-parcial-do-pericardio-congenita **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/agenesia-parcial-do-pericardio-congenita **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99130