# Amiloidose cutânea, forma nodular > Página oficial: https://raras.org/doenca/amiloidose-cutanea-forma-nodular > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 137810 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/137810 - **CID-10**: E85.4+ ## Em linguagem simples A amiloidose cutânea, forma nodular (PLCNA) é uma condição rara em que pequenas proteínas anômalas se acumulam e formam caroços cerosos e amarelados na pele. Essas lesões costumam surgir no rosto, pernas, tronco, couro cabeludo ou na região genital, podendo se apresentar com crostas superficiais. Em alguns casos, a alteração pode estar associada a doenças reumatológicas prévias, como a síndrome de Sjögren ou a síndrome CREST. Esta enfermidade não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento e as intervenções locais realizados pela rede especializada do SUS. ## Descrição clínica A amiloidose nodular cutânea localizada primária (PLCNA) é a forma mais rara de amiloidose cutânea primária, uma doença de pele caracterizada pelo acúmulo de depósitos amiloides na derme, caracterizada clinicamente por nódulos e pápulas crostosos cerosos amarelados na face, extremidades inferiores, tronco, couro cabeludo e genitália e histologicamente pela deposição localizada de amiloide derivado de imunoglobulina na derme papilar e subcutâneo. A PLCNA pode estar associada a distúrbios do tecido conjuntivo, tais como síndrome de Sjögren e síndrome CREST. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS ## Perguntas frequentes ### O que é amiloidose cutânea, forma nodular (PLCNA)? É a apresentação mais rara da amiloidose cutânea primária, caracterizada por depósitos de substância amiloide na derme e no subcutâneo. Clinicamente, manifesta-se por nódulos e pápulas cerosos e amarelados com crostas em várias regiões da pele. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/137810) ### Quais são os principais sinais na pele? Os sinais típicos são caroços e elevações cerosas e amareladas que surgem na face, pernas, tronco, couro cabeludo e genitália. Relatos clínicos apontam que essas alterações podem atingir tamanhos variáveis e se associar a úlceras ou lesões multifocais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/137810); [11] A case of nodular cutaneous amyloidosis presenting as refractory leg skin ulcers. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38292006/); [14] Multifocal primary cutaneous nodular amyloidosis. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28537855/) ### A doença é hereditária? Não há herança genética catalogada ou padrão de transmissão familiar conhecido nos bancos de dados oficiais. A afecção decorre do acúmulo local de amiloide derivado de imunoglobulinas na derme. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/137810); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:10562/index) ### Como é feito o diagnóstico da forma nodular? O diagnóstico é firmado por meio de biópsia da pele e estudo histopatológico microscópico. O exame confirma os depósitos amiloides específicos localizados na derme papilar e no tecido subcutâneo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/137810); [3] Nodular cutaneous amyloidosis. (2011) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22165048/) ### Existe tratamento pelo SUS para amiloidose cutânea nodular? Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédio específico dispensado por protocolo governamental dedicado. O manejo de suporte, cuidados dermatológicos e acompanhamento clínico são providos pela rede de atenção especializada do SUS. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Qual médico procurar para avaliação? O médico dermatologista é o profissional indicado para avaliar as lesões de pele e solicitar o exame histopatológico. A consulta com reumatologista também pode ser indicada, devido à conhecida associação com síndrome de Sjögren e síndrome CREST. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/137810); [3] Nodular cutaneous amyloidosis. (2011) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22165048/); [16] Cutaneous and Mucosal Manifestations of Sjögren's Syndrome. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28871434/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Amiloidose cutânea, forma nodular. Disponível em: https://raras.org/doenca/amiloidose-cutanea-forma-nodular **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/amiloidose-cutanea-forma-nodular **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=137810