# Anemia hemolítica autoimune neonatal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-neonatal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 398109 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/398109
- **CID-10**: D59.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A anemia hemolítica autoimune neonatal é uma doença rara que se inicia tipicamente no período neonatal. Ela tem prevalência estimada de menos de um caso em cada um milhão de pessoas. Para o quadro geral de anemia hemolítica autoimune, o SUS dispensa medicamentos como prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida, imunoglobulina humana e ácido fólico. Existe diretriz do Ministério da Saúde para anemia hemolítica autoimune, embora seja um documento relacionado que pode não cobrir especificamente este tipo neonatal.

## Descrição clínica

Anemia hemolítica autoimune neonatal é uma condição rara onde anticorpos maternos atacam os glóbulos vermelhos do feto/recém-nascido, causando destruição e anemia. Geralmente associada a incompatibilidade ABO ou Rh, pode levar a icterícia e, em casos graves, insuficiência cardíaca.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Anemia Hemolítica Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: AZACITIDINA, XPREZA, AZLA, VIDAZA, WINDUZA, AZILYS, AZMID, DECITABINA, DECHIMIA, ALTRYXEN, DECI, DACOGEN

## Perguntas frequentes

### O que é anemia hemolítica autoimune neonatal?

É uma doença rara classificada no catálogo Orphanet sob o código ORPHA:398109, com início das manifestações na fase neonatal. Sua prevalência registrada é de menos de um caso para cada um milhão de habitantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398109)

### A doença é hereditária?

Atualmente, o padrão de herança genética não está catalogado nas bases oficiais Orphanet e GARD. Tampouco existem genes causais cadastrados formalmente para esta entidade específica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398109); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21645/index)

### O SUS oferece tratamento para esta condição?

O SUS dispensa medicamentos como prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida, metilprednisolona, imunoglobulina humana e ácido fólico no âmbito do PCDT de Anemia Hemolítica Autoimune. Contudo, o PCDT oficial do Ministério da Saúde é um documento relacionado e pode não cobrir especificamente a forma neonatal.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Anemia Hemolítica Autoimune" — o SUS dispensa Ciclofosfamida pó para solução injetável 200 mg (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 7) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Anemia Hemolítica Autoimune" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico parte da avaliação médica no recém-nascido e conta com 45 testes genéticos listados no Genetic Testing Registry. A investigação laboratorial permite diferenciar a enfermidade de outros quadros hemolíticos do período neonatal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398109); [6] Cold reacting anti-M causing delayed hemolytic disease of the newborn. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31670408/); [9] Hemolytic Disease of Newborn: Beyond Rh-D and ABO Incompatibility. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34465666/); [21] NCBI GTR — 45 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Existem centros de referência cadastrados no Brasil?

Até o momento, não constam centros de referência ou associações de apoio registrados nos dados oficiais para esta doença. O atendimento ocorre na rede de serviços pediátricos e hematológicos vinculados ao SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/398109); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Anemia Hemolítica Autoimune" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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