# Anemia hemolítica autoimune, tipo misto

> Página oficial: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-misto
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90036 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90036
- **CID-10**: D59.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A anemia hemolítica autoimune mista é uma doença rara em que o próprio sistema imunológico produz anticorpos capazes de destruir os glóbulos vermelhos tanto na temperatura normal do corpo quanto em temperaturas mais baixas. A pessoa afetada comumente apresenta palidez, cansaço extremo, falta de ar durante esforços e urina com coloração escura. A herança é multifatorial e a condição pode se manifestar em qualquer fase da vida, às vezes associada a outras doenças autoimunes. No Brasil, o SUS dispensa medicamentos imunossupressores como prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina humana no âmbito do PCDT geral de Anemia Hemolítica Autoimune.

## Descrição clínica

A anemia hemolítica autoimune mista é um tipo de anemia hemolítica autoimune (AIHA) definida pela presença de autoanticorpos quentes e frios, que têm um efeito deletério sobre os glóbulos vermelhos na temperatura corporal ou em temperaturas mais baixas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia hemolítica autoimune** — HPO: HP:0001890 (Muito frequente (99-80%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Muito frequente (99-80%))
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da bilirrubina total** — HPO: HP:0003573 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Frequente (79-30%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Muito frequente (99-80%))
- **Coloração urinária anormal** — HPO: HP:0012086 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Anemia Hemolítica Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: AZACITIDINA, XPREZA, AZLA, VIDAZA, WINDUZA, AZILYS, AZMID, DECITABINA, DECHIMIA, ALTRYXEN, DECI, DACOGEN

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anemia hemolítica autoimune](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune) — ORPHA:98375 — 14 sintomas em comum
- [Anemia hemolítica autoimune, tipo quente](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-quente) — ORPHA:90033 — 10 sintomas em comum
- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 9 sintomas em comum
- [Anemia hemolítica autoimune, do frio](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-do-frio) — ORPHA:228312 — 8 sintomas em comum
- [Polimiosite](https://raras.org/doenca/polimiosite) — ORPHA:732 — 8 sintomas em comum
- [Anemia hemolítica autoimune induzida por fármacos](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-induzida-por-farmacos) — ORPHA:90037 — 8 sintomas em comum
- [Mastocitose sistêmica](https://raras.org/doenca/mastocitose-sistemica) — ORPHA:2467 — 7 sintomas em comum
- [Dermatomiosite](https://raras.org/doenca/dermatomiosite) — ORPHA:221 — 7 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 7 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a anemia hemolítica autoimune, tipo misto?

A doença é causada pela produção de anticorpos que atacam as hemácias tanto em temperaturas corporais normais quanto em ambientes frios. Sua herança é considerada multifatorial ou multigênica, sem um gene isolado causal mapeado até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90036)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas incluem palidez, fadiga acentuada, fraqueza muscular e falta de ar aos esforços. Também podem ocorrer urina escura, febre, aceleração dos batimentos cardíacos e dores articulares.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Em que idade a doença costuma começar?

O início dos sintomas pode ocorrer em qualquer idade, abrangendo desde crianças até idosos. Há relatos na literatura médica de casos em pacientes pediátricos e adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90036); [6] Blood group discrepancy in mixed-type autoimmune hemolytic anemia in a pediatric patient. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34908764/); [9] A Case Report of a 14-year-old Boy with Mixed-type Autoimmune Hemolytic Anemia. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40923390/)

### O SUS oferece tratamento para a anemia hemolítica autoimune mista?

O SUS dispensa medicamentos como prednisona, metilprednisolona, ciclosporina, ciclofosfamida, imunoglobulina humana e ácido fólico pelo PCDT de Anemia Hemolítica Autoimune. Contudo, o Ministério da Saúde ressalta que esse documento técnico é geral e pode não cobrir especificamente todos os aspectos da forma mista.
- Fontes: [16] PCDT vigente "Anemia Hemolítica Autoimune" — o SUS dispensa Succinato sódico de metilprednisolona pó para solução injetável 500 mg (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 7) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [17] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Anemia Hemolítica Autoimune" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na detecção clínica da hemólise imune e em exames que comprovem autoanticorpos funcionais a quente e a frio. Existe 1 teste genético catalogado no registro internacional GTR, mas a doença não é detectada na triagem neonatal do teste do pezinho.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90036); [20] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/597616/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Anemia hemolítica autoimune, tipo misto. Disponível em: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-misto
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-misto
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=90036