# Anemia hemolítica autoimune, tipo quente

> Página oficial: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-quente
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 90033 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/90033
- **CID-10**: D59.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A anemia hemolítica autoimune quente é uma doença em que o sistema de defesa produz anticorpos que destroem os próprios glóbulos vermelhos na temperatura do corpo. Essa destruição acelerada do sangue costuma provocar fraqueza acentuada, palidez, pele amarelada e urina escura. O diagnóstico é confirmado no laboratório principalmente por testes que identificam esses anticorpos fixados nas hemácias. No Brasil, o SUS fornece tratamentos como prednisona, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina humana sob as regras do protocolo clínico vigente.

## Descrição clínica

A anemia hemolítica autoimune quente é a forma mais comum de anemia hemolítica autoimune definida pela presença de autoanticorpos quentes contra glóbulos vermelhos (autoanticorpos ativos em temperaturas entre 37-40°C).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoglobinúria** — HPO: HP:0003641 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Hiperbilirrubinemia não conjugada** — HPO: HP:0008282 (Frequente (79-30%))
- **Pressão venosa jugular elevada** — HPO: HP:0030848 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Muito frequente (99-80%))
- **Leucemia linfática crônica** — HPO: HP:0005550 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Microesferocitose** — HPO: HP:0004835 (Frequente (79-30%))
- **Reticulocitose** — HPO: HP:0001923 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração de hemoglobina diminuída** — HPO: HP:0020062 (Frequente (79-30%))
- **Teste de antiglobulina direto positivo** — HPO: HP:0032366 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435 (Frequente (79-30%))
- **Coloração urinária anormal** — HPO: HP:0012086 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Muito frequente (99-80%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia hemolítica autoimune** — HPO: HP:0001890 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Ocasional (29-5%))
- **Nível reduzido de haptoglobina** — HPO: HP:0020181 (Frequente (79-30%))
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Anemia Hemolítica Autoimune — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/anemia-hemolitica-autoimune
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: AZACITIDINA, XPREZA, AZLA, VIDAZA, WINDUZA, AZILYS, AZMID, DECITABINA, DECHIMIA, ALTRYXEN, DECI, DACOGEN
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: PredniSONE (PREDNISONE)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anemia hemolítica autoimune](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune) — ORPHA:98375 — 27 sintomas em comum
- [Aplasia constitucional medular do adulto](https://raras.org/doenca/aplasia-constitucional-medular-do-adulto) — ORPHA:164823 — 13 sintomas em comum
- [Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 12 sintomas em comum
- [Microangiopatia trombótica](https://raras.org/doenca/microangiopatia-trombotica) — ORPHA:93573 — 11 sintomas em comum
- [Estomatocitose](https://raras.org/doenca/estomatocitose) — ORPHA:98365 — 11 sintomas em comum
- [Hemopatia mieloide](https://raras.org/doenca/hemopatia-mieloide) — ORPHA:171895 — 11 sintomas em comum
- [Púrpura trombocitopênica trombótica](https://raras.org/doenca/purpura-trombocitopenica-trombotica) — ORPHA:54057 — 11 sintomas em comum
- [Anemia hemolítica autoimune, tipo misto](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-misto) — ORPHA:90036 — 10 sintomas em comum
- [Anemia hemolítica autoimune, do frio](https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-do-frio) — ORPHA:228312 — 10 sintomas em comum
- [Hemoglobinúria paroxística noturna](https://raras.org/doenca/hemoglobinuria-paroxistica-noturna) — ORPHA:447 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a anemia hemolítica autoimune quente?

A doença decorre da produção de autoanticorpos que reagem contra os glóbulos vermelhos em temperatura entre 37 e 40 °C. Sua herança é multigênica e multifatorial, podendo associar-se a condições como lúpus ou doenças linfoproliferativas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90033); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

Os pacientes apresentam comumente palidez, fadiga intensa e falta de ar aos esforços. Também ocorrem icterícia (pele e olhos amarelados), urina escura e aumento do baço.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico no laboratório?

O diagnóstico apoia-se no teste de antiglobulina direto positivo, que evidencia anticorpos aderidos às células vermelhas. Os exames também demonstram elevação de lactato desidrogenase, queda de haptoglobina e presença de reticulocitose.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A anemia hemolítica autoimune quente tem tratamento pelo SUS?

Sim, o SUS dispensa medicamentos como prednisona, metilprednisolona, ciclosporina, ciclofosfamida e imunoglobulina humana. A entrega é orientada pelas diretrizes da Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 7 dentro do PCDT de Anemia Hemolítica Autoimune.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Anemia Hemolítica Autoimune" — o SUS dispensa Ciclofosfamida pó para solução injetável 1 g (Portaria Conjunta SAES-SECTICS/MS nº 7) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### A condição é considerada hereditária de pais para filhos?

A herança é classificada como multigênica e multifatorial, não dependendo de um único gene causal transmitido diretamente. Até o momento, não há genes causais isolados registrados para esta forma nos catálogos genéticos oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/90033)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Anemia hemolítica autoimune, tipo quente. Disponível em: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-quente
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/anemia-hemolitica-autoimune-tipo-quente
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=90033