# Angeíte primária do sistema nervoso central

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angeite-primaria-do-sistema-nervoso-central
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 140989 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/140989
- **CID-10**: I67.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A angeíte primária do sistema nervoso central é uma condição rara caracterizada por uma inflamação que atinge exclusivamente os vasos sanguíneos do cérebro e da medula. As pessoas afetadas costumam sentir dores de cabeça persistentes, alterações na visão, fraqueza no corpo ou dificuldades de memória e fala. Na literatura médica são descritos tratamentos voltados para diminuir a inflamação, embora a doença ainda não conste em um protocolo específico de dispensação no SUS. O atendimento e a investigação clínica ocorrem através dos serviços especializados de neurologia da rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Doença inflamatória rara que afeta vasos sanguíneos do cérebro e medula. Causa sintomas neurológicos como cefaleia, paralisias, déficits visuais e cognitivos, com alterações no LCR.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **Pseudopapiledema** — HPO: HP:0000538 (Raro (<5%))
- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273 (Ocasional (29-5%))
- **Amnésia global transitória** — HPO: HP:0010534 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidades multifocais da substância branca cerebral** — HPO: HP:0007052 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia** — HPO: HP:0003470 (Frequente (79-30%))
- **Teste de campo visual anormal** — HPO: HP:0030588 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Frequente (79-30%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Infartos subcorticais recorrentes** — HPO: HP:0007236 (Frequente (79-30%))
- **Ataque isquêmico transitório** — HPO: HP:0002326 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Raro (<5%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Raro (<5%))
- **Amaurose fugaz** — HPO: HP:0100576 (Raro (<5%))
- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142 (Raro (<5%))
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível anormal de proteína no LCR** — HPO: HP:0025456 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Paraparesia** — HPO: HP:0002385 (Ocasional (29-5%))
- **Afasia** — HPO: HP:0002381 (Frequente (79-30%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Frequente (79-30%))
- **Disartria** — HPO: HP:0001260 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT05734404** [RECRUITING]: Longitudinal Study for Central Nervous System Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05734404
- **NCT05017142** [RECRUITING]: Swiss Pediatric Inflammatory Brain Disease Registry (Swiss-Ped-IBrainD) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05017142
- **NCT02593565** [RECRUITING]: Vasculitis Pregnancy Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02593565
- **NCT00716066** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Autologous Stem Cell Transplant for Neurologic Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00716066
- **NCT03410290** [COMPLETED]: Journey of Patients With Vasculitis From First Symptom to Diagnosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03410290
- **NCT03166319** [COMPLETED]: Vessel Wall Imaging for Diagnosis and Monitoring of Central Nervous System (CNS) Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03166319
- **NCT03595761** [COMPLETED]: Meningitis With Cerebral Vasculitis in Children — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03595761
- **NCT02476292** [COMPLETED]: Impact of Vasculitis on Employment and Income — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02476292
- **NCT02190929** [COMPLETED]: Educational Needs of Patients With Systemic Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02190929
- **NCT02190916** [COMPLETED]: Vasculitis Illness Perception (VIP) Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02190916

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## Perguntas frequentes

### O que é angeíte primária do sistema nervoso central?

É uma inflamação que acomete primariamente os vasos sanguíneos do sistema nervoso central. Ela pode provocar sintomas como dor de cabeça, fraqueza e déficits neurológicos diversos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/140989); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A condição é considerada hereditária?

Não, o padrão de herança para esta condição é classificado como não aplicável nas bases internacionais. Não existem genes causadores ou variantes patogênicas estabelecidas para o quadro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/140989); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### Existe protocolo de tratamento no SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não há medicamentos com incorporação exclusiva para esta afecção cadastrados, devendo o paciente ser acompanhado na rede de referência.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os sintomas incluem dor de cabeça frequente, redução da força motora, eventos vasculares cerebrais e comprometimento cognitivo. Podem surgir também alterações visuais, crises convulsivas e dificuldades de fala.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizada a investigação diagnóstica?

A investigação inclui o exame do líquor, que costuma apresentar pleocitose e aumento de proteínas. Procedimentos de neuroimagem e estudos vasculares também são amplamente utilizados para identificar lesões cerebrais.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [11] Primary Angiitis of the Central Nervous System at Conventional Angiography (2004) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15498898/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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