# Angeíte primária do sistema nervoso central

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angeite-primaria-do-sistema-nervoso-central
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 140989 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/140989
- **CID-10**: I67.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença inflamatória rara que afeta vasos sanguíneos do cérebro e medula. Causa sintomas neurológicos como cefaleia, paralisias, déficits visuais e cognitivos, com alterações no LCR.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (30 fenótipos HPO)

- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **Pseudopapiledema** — HPO: HP:0000538 (Raro (<5%))
- **Tetraparesia** — HPO: HP:0002273 (Ocasional (29-5%))
- **Amnésia global transitória** — HPO: HP:0010534 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidades multifocais da substância branca cerebral** — HPO: HP:0007052 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia** — HPO: HP:0003470 (Frequente (79-30%))
- **Teste de campo visual anormal** — HPO: HP:0030588 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Frequente (79-30%))
- **Acidente vascular cerebral** — HPO: HP:0001297 (Frequente (79-30%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Infartos subcorticais recorrentes** — HPO: HP:0007236 (Frequente (79-30%))
- **Ataque isquêmico transitório** — HPO: HP:0002326 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Raro (<5%))
- **Parkinsonismo** — HPO: HP:0001300 (Raro (<5%))
- **Amaurose fugaz** — HPO: HP:0100576 (Raro (<5%))
- **Sintoma constitucional** — HPO: HP:0025142 (Raro (<5%))
- **Vasculite cerebral** — HPO: HP:0005318 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível anormal de proteína no LCR** — HPO: HP:0025456 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Paraparesia** — HPO: HP:0002385 (Ocasional (29-5%))
- **Afasia** — HPO: HP:0002381 (Frequente (79-30%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Frequente (79-30%))
- **Disartria** — HPO: HP:0001260 (Ocasional (29-5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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