# Angioedema adquirido

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 91385 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91385
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença rara caracterizada pela ocorrência de edemas transitórios, subcutâneos e/ou submucosos recorrentes resultando em edema e dor abdominal devido a uma deficiência adquirida do inibidor da C1 (C1-INH).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 200
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Angioedema** — HPO: HP:0100665
- **Edema laríngeo** — HPO: HP:0012027
- **Fisiologia capilar anormal** — HPO: HP:0025018
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Edema da língua** — HPO: HP:0040315
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282
- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Obstrução das vias aéreas superiores** — HPO: HP:0002781
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lábio inchado** — HPO: HP:0031244
- **Edema faríngeo** — HPO: HP:0011855

## Genes associados (1)

- **XPNPEP2** — Xaa-Pro aminopeptidase 2 [Candidate gene tested in]
  - Função: Membrane-bound metalloprotease which catalyzes the removal of a penultimate prolyl residue from the N-termini of peptides, such as Arg-Pro-Pro. May play a role in the metabolism of the vasodilator bra

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07266805** [RECRUITING]: Study of Oral Deucrictibant XR Tablet for Prophylaxis and Deucrictibant IR Capsule for On-Demand Treatment of Angioedema Attacks in Adults With Acquired Angioedema Due to C1 Inhibitor Deficiency — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07266805
- **NCT05904301** [RECRUITING]: Armenian NAtionwide REGistry of Systemic Autoimmune and Autoinflammatory Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05904301
- **NCT06818474** [RECRUITING]: Lanadelumab in Long-term Prophylaxis of Acquired Angioedema — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06818474
- **NCT00125151** [COMPLETED]: C1-Esteraseremmer-N for the Treatment of Hereditary (and Acquired) Angioedema — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00125151
- **NCT00125541** [COMPLETED]: C1-Esteraseremmer-N for the Treatment of Hereditary (and Acquired) Angioedema — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00125541

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA](https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca) — ORPHA:100057 — 13 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario) — ORPHA:91378 — 10 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário com deficiência C1Inh](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-com-deficiencia-c1inh) — ORPHA:528623 — 9 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário tipo 1](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-tipo-1) — ORPHA:100050 — 6 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 5 sintomas em comum
- [Angioedema adquirido com C1Inh normal](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-c1inh-normal) — ORPHA:528647 — 5 sintomas em comum
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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Angioedema adquirido. Disponível em: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido
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