# Angioedema adquirido

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 91385 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91385
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O angioedema adquirido é uma condição rara que provoca inchaços temporários e repetidos na pele, lábios, pálpebras ou garganta, além de episódios de dor abdominal forte. Essa alteração surge na idade adulta e está associada à deficiência adquirida de uma proteína do sangue chamada inibidor de C1. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) nem medicamentos com entrega regular definida pelo SUS. Existem remédios com registro na ANVISA, como o Ladogal e o Diosmin, e o acompanhamento deve ser realizado por médicos especialistas para prevenir complicações respiratórias.

## Descrição clínica

O angioedema adquirido (AAE) é caracterizado pela ocorrência de edemas subcutâneos e/ou submucosos transitórios e recorrentes, resultando em inchaço e/ou dor abdominal devido à deficiência adquirida de um inibidor de C1 (C1-INH).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 200
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Angioedema** — HPO: HP:0100665
- **Edema laríngeo** — HPO: HP:0012027
- **Fisiologia capilar anormal** — HPO: HP:0025018
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Edema da língua** — HPO: HP:0040315
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282
- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Obstrução das vias aéreas superiores** — HPO: HP:0002781
- **Eritema** — HPO: HP:0010783
- **Lábio inchado** — HPO: HP:0031244
- **Edema faríngeo** — HPO: HP:0011855

## Genes associados (1)

- **XPNPEP2** — Xaa-Pro aminopeptidase 2 [Candidate gene tested in]
  - Função: Membrane-bound metalloprotease which catalyzes the removal of a penultimate prolyl residue from the N-termini of peptides, such as Arg-Pro-Pro. May play a role in the metabolism of the vasodilator bra

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: DIOSMIN, LADOGAL

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT07266805** [RECRUITING]: Study of Oral Deucrictibant XR Tablet for Prophylaxis and Deucrictibant Soft Capsule for On-Demand Treatment of Angioedema Attacks in Adults With Acquired Angioedema Due to C1 Inhibitor Deficiency — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07266805
- **NCT05904301** [RECRUITING]: Armenian NAtionwide REGistry of Systemic Autoimmune and Autoinflammatory Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05904301
- **NCT04723602** [COMPLETED]: Evaluation of Safety, Tolerability and Immune Responses of Ebola-S and Marburg Vaccines in Healthy Adults — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04723602
- **NCT00125541** [COMPLETED]: C1-Esteraseremmer-N for the Treatment of Hereditary (and Acquired) Angioedema — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00125541
- **NCT00125151** [COMPLETED]: C1-Esteraseremmer-N for the Treatment of Hereditary (and Acquired) Angioedema — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00125151

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA](https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca) — ORPHA:100057 — 13 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario) — ORPHA:91378 — 10 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário com deficiência C1Inh](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-com-deficiencia-c1inh) — ORPHA:528623 — 9 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário tipo 1](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-tipo-1) — ORPHA:100050 — 6 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 5 sintomas em comum
- [Angioedema adquirido com C1Inh normal](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-c1inh-normal) — ORPHA:528647 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 5 sintomas em comum
- [Síndromes hipereosinofílicos](https://raras.org/doenca/sindromes-hipereosinofilicos) — ORPHA:168956 — 4 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o angioedema adquirido?

A doença é causada pela deficiência adquirida do inibidor de C1 (C1-INH), levando a crises transitórias de edema. Diferente de síndromes congênitas, a transmissão genética familiar não se aplica e os sintomas costumam começar na idade adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91385)

### O angioedema adquirido é hereditário?

Não, o modelo de herança é catalogado como não aplicável para esta condição. Ela se desenvolve ao longo da vida, geralmente na idade adulta, sem padrão clássico de transmissão de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91385)

### Existe protocolo ou tratamento dispensado pelo SUS?

O angioedema adquirido não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos catalogados como dispensados regularmente pelo SUS para essa doença específica, sendo o nível de integração registrado como cobertura mínima.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais medicamentos possuem registro na ANVISA?

Constam com registro na ANVISA vinculados à patologia os medicamentos DIOSMIN e LADOGAL. Ter registro sanitário autoriza a venda no país, mas não equivale à dispensação garantida pelo SUS.
- Fontes: [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: DIOSMIN, LADOGAL (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

### Existem testes genéticos disponíveis?

Sim, existe 1 teste genético catalogado no Genetic Testing Registry (NCBI GTR) relacionado à doença. Além disso, há 173 variantes registradas no repositório ClinVar ligadas ao gene XPNPEP2.
- Fontes: [21] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/586301/); [22] ClinVar — 173 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=XPNPEP2[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Angioedema adquirido. Disponível em: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido
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