# Angioedema adquirido com deficiência C1Inh > Página oficial: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-deficiencia-c1inh > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 528663 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/528663 - **CID-10**: D84.1 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O angioedema adquirido com deficiência de C1-INH é uma condição rara em que o organismo apresenta níveis ou função insuficiente da proteína inibidora de C1. Diferente de formas hereditárias, ela não é herdada geneticamente e costuma ocorrer associada a outras condições de saúde ou a anticorpos específicos. As pessoas afetadas podem vivenciar episódios recorrentes de inchaço provocados por acúmulo de bradicinina em várias partes do corpo. No Brasil, o SUS disponibiliza o medicamento danazol por meio de um protocolo clínico para condições associadas a essa deficiência. ## Descrição clínica A deficiência adquirida do inibidor de C1 esterase, também conhecida como angioedema adquirido (AEA), é uma condição médica rara que se manifesta como inchaço corporal, podendo ser potencialmente fatal, e ocorre devido a outra condição médica subjacente. A forma adquirida desta doença pode ocorrer devido a uma deficiência ou função anormal da enzima inibidora de C1 esterase (C1-INH). Esta doença também é abreviada na literatura médica como C1INH-AEA. Esta forma de angioedema é considerada adquirida devido à sua associação com malignidades linfáticas, distúrbios do sistema imunológico ou infecções. Tipicamente, o angioedema adquirido se manifesta mais tarde na vida adulta, em contraste com o angioedema hereditário, que geralmente se manifesta desde a primeira infância e com sintomas semelhantes. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Angioedema associado à deficiência de C1 esterase (C1-INH) — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/angioedema-associado-a-deficiencia-de-c1-esterase-c1-inh - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: DIOSMIN, LADOGAL ## Perguntas frequentes ### O angioedema adquirido com deficiência C1Inh é hereditário? Não, trata-se de uma doença de natureza adquirida. Não há herança genética e nenhum gene causador está catalogado nos registros oficiais da condição. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/528663); [4] Acquired C1 Inhibitor Deficiency. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28687105/) ### O SUS oferece tratamento para esta condição? O SUS dispensa Danazol cápsula de 100 mg e 200 mg no âmbito do PCDT de angioedema associado à deficiência de C1 esterase. O documento oficial do Ministério da Saúde é correlato e ressalva que pode não cobrir especificamente esta apresentação adquirida. - Fontes: [17] PCDT vigente "Angioedema associado à deficiência de C1 esterase" — o SUS dispensa Danazol cápsula 200 mg (Portaria SAS/MS nº 880) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [18] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Angioedema associado à deficiência de C1 esterase (C1-INH)" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/angioedema-associado-a-deficiencia-de-c1-esterase-c1-inh); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é confirmado o diagnóstico? O diagnóstico não utiliza testes genéticos, os quais não estão catalogados para a enfermidade. A avaliação envolve exames laboratoriais da função do inibidor de C1 e a identificação de anticorpos neutralizantes ou causas associadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/528663); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:22196/index); [10] Acquired Angioedema Associated with Lymphoproliferative Disorders. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38404406/); [11] ELISA to measure neutralizing capacity of anti-C1-inhibitor antibodies in plasma of angioedema patients. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26318839/) ### Existem medicamentos com registro na Anvisa para esta doença? Existem registros na ANVISA associados a esta condição, como os produtos comerciais DIOSMIN e LADOGAL. O registro sanitário autoriza a comercialização no país, mas não representa fornecimento garantido no SUS. - Fontes: [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: DIOSMIN, LADOGAL (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/) ### Quais causas podem desencadear a deficiência adquirida? A condição é frequentemente associada a distúrbios linfoproliferativos e à presença de autoanticorpos contra o inibidor de C1. Infecções transitórias, como pelo Mycoplasma pneumoniae, também já foram reportadas na literatura médica como desencadeantes. - Fontes: [3] Acquired Angioedema Related to Transient C1- Inhibitor Deficiency Triggered by Mycoplasma pneumoniae Infection (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40981122/); [10] Acquired Angioedema Associated with Lymphoproliferative Disorders. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38404406/); [11] ELISA to measure neutralizing capacity of anti-C1-inhibitor antibodies in plasma of angioedema patients. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26318839/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Angioedema adquirido com deficiência C1Inh. Disponível em: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-deficiencia-c1inh **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-deficiencia-c1inh **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=528663