# Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 100057 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100057
- **CID-10**: T78.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O angioedema relacionado a inibidores da ECA é uma condição que a pessoa desenvolve ao longo da vida após o uso de certos remédios para pressão. Ele provoca inchaços repentinos e intensos nos lábios, na língua, no rosto ou na garganta, sem causar coceira ou placas vermelhas de urticária. O inchaço na região da garganta pode bloquear a passagem de ar e causar grande dificuldade para respirar, exigindo socorro médico imediato. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico específico na lista de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo acompanhada pela rede geral do SUS.

## Descrição clínica

O angioedema induzido por bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAE) é um tipo de angioedema que a pessoa desenvolve ao longo da vida (não é uma condição de nascença). Ele se caracteriza por inchaços súbitos e intensos que afetam os tecidos logo abaixo da pele, órgãos internos e/ou a parte superior das vias aéreas (garganta e região).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Ocasional (29-5%))
- **Edema laríngeo** — HPO: HP:0012027 (Ocasional (29-5%))
- **Edema da língua** — HPO: HP:0040315 (Frequente (79-30%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Frequente (79-30%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas superiores** — HPO: HP:0002781 (Ocasional (29-5%))
- **Lábio inchado** — HPO: HP:0031244 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia capilar anormal** — HPO: HP:0025018 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Edema faríngeo** — HPO: HP:0011855 (Ocasional (29-5%))
- **Angioedema** — HPO: HP:0100665
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Muito frequente (99-80%))

## Genes associados (1)

- **XPNPEP2** — Xaa-Pro aminopeptidase 2 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Membrane-bound metalloprotease which catalyzes the removal of a penultimate prolyl residue from the N-termini of peptides, such as Arg-Pro-Pro. May play a role in the metabolism of the vasodilator bra

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: DIOSMIN, LADOGAL

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Angioedema adquirido](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido) — ORPHA:91385 — 13 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario) — ORPHA:91378 — 10 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário com deficiência C1Inh](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-com-deficiencia-c1inh) — ORPHA:528623 — 9 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário tipo 1](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-tipo-1) — ORPHA:100050 — 6 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 5 sintomas em comum
- [Angioedema adquirido com C1Inh normal](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-c1inh-normal) — ORPHA:528647 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 4 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa o angioedema relacionado com inibidor da ECA?

Ele é desencadeado pelo uso de medicamentos bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona. Fatores genéticos individuais, como alterações no gene XPNPEP2, também podem influenciar o desenvolvimento dessa reação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100057); [4] GenCC (https://search.thegencc.org); [9] Renin-angiotensin-aldosterone system-blocker-induced angioedema (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W4247186604/)

### Quais são os principais sintomas observados?

Os sinais mais comuns incluem inchaço nos lábios, na língua, nas pálpebras e no rosto. Também pode ocorrer inchaço na garganta ou laringe, levando a dificuldade para respirar, caracteristicamente sem coceira.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100057); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Esta condição é hereditária?

A condição é classificada como multagênica ou multifatorial, não sendo transmitida de forma direta e simples. Ela representa uma manifestação adquirida ao longo da vida decorrente da exposição medicamentosa associada à predisposição individual.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100057)

### Existe tratamento ou protocolo disponibilizado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos dispensados específicos. O cuidado e a suspensão da medicação causadora são conduzidos pelos serviços assistenciais da rede pública de saúde.
- Fontes: [14] Accupril- and Cozaar-induced angioedema in the same patient (1996) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8757229/); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar a condição?

Existe 1 teste genético registrado no NCBI GTR relacionado à avaliação genética dessa suscetibilidade. O banco de dados ClinVar possui 173 variantes catalogadas para o gene XPNPEP2.
- Fontes: [21] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/); [22] ClinVar — 173 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=XPNPEP2[gene])

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA. Disponível em: https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca
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