# Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 100057 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100057
- **CID-10**: T78.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O angioedema induzido por bloqueadores do sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAE) é um tipo de angioedema que a pessoa desenvolve ao longo da vida (não é uma condição de nascença). Ele se caracteriza por inchaços súbitos e intensos que afetam os tecidos logo abaixo da pele, órgãos internos e/ou a parte superior das vias aéreas (garganta e região).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial, Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Urticária** — HPO: HP:0001025
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Ocasional (29-5%))
- **Edema laríngeo** — HPO: HP:0012027 (Ocasional (29-5%))
- **Edema da língua** — HPO: HP:0040315 (Frequente (79-30%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Frequente (79-30%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas superiores** — HPO: HP:0002781 (Ocasional (29-5%))
- **Lábio inchado** — HPO: HP:0031244 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia capilar anormal** — HPO: HP:0025018 (Muito frequente (99-80%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989
- **Edema faríngeo** — HPO: HP:0011855 (Ocasional (29-5%))
- **Angioedema** — HPO: HP:0100665
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Muito frequente (99-80%))

## Genes associados (1)

- **XPNPEP2** — Xaa-Pro aminopeptidase 2 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Membrane-bound metalloprotease which catalyzes the removal of a penultimate prolyl residue from the N-termini of peptides, such as Arg-Pro-Pro. May play a role in the metabolism of the vasodilator bra

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Angioedema adquirido](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido) — ORPHA:91385 — 13 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario) — ORPHA:91378 — 10 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário com deficiência C1Inh](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-com-deficiencia-c1inh) — ORPHA:528623 — 9 sintomas em comum
- [Angioedema hereditário tipo 1](https://raras.org/doenca/angioedema-hereditario-tipo-1) — ORPHA:100050 — 6 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome Netherton](https://raras.org/doenca/sindrome-netherton) — ORPHA:634 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma órgão-específico primário](https://raras.org/doenca/linfoma-orgao-especifico-primario) — ORPHA:279911 — 5 sintomas em comum
- [Angioedema adquirido com C1Inh normal](https://raras.org/doenca/angioedema-adquirido-com-c1inh-normal) — ORPHA:528647 — 5 sintomas em comum
- [Linfoma maligno não-Hodgkin](https://raras.org/doenca/linfoma-maligno-nao-hodgkin) — ORPHA:547 — 4 sintomas em comum
- [Vasculite mediada por complexos imunes](https://raras.org/doenca/vasculite-mediada-por-complexos-imunes) — ORPHA:156149 — 4 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Angioedema, relacionado com o inibidor da ECA. Disponível em: https://raras.org/doenca/angioedema-relacionado-com-o-inibidor-da-eca
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