# Angiosarcoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angiosarcoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 263413 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/263413
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Tumor maligno que surge das células endoteliais dos vasos sanguíneos. Microscopicamente, é caracterizado por canais vasculares frequentemente abertos, anastomosados ​​e ramificados. As células malignas que revestem os canais vasculares são fusiformes ou epitelióides e frequentemente apresentam núcleos hipercromáticos. Os angiossarcomas ocorrem com mais frequência na pele e na mama. Pacientes com linfedema de longa data apresentam risco aumentado de desenvolver angiossarcoma.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814
- **Hemangioma** — HPO: HP:0001028
- **Bócio** — HPO: HP:0000853
- **Mácula** — HPO: HP:0012733
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088
- **Morfologia retiniana anormal** — HPO: HP:0000479
- **Mácula hiperpigmentada** — HPO: HP:0001034
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Neoplasia por sítio anatômico** — HPO: HP:0011793
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293

## Ensaios clínicos ativos (25)

- **NCT06638931** [RECRUITING]: Agnostic Therapy in Rare Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06638931
- **NCT06898970** [RECRUITING]: Intratumoral Vusolimogene Oderparepvec (VO) in Combination With Pembrolizumab for Angiosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06898970
- **NCT01042379** [RECRUITING]: I-SPY TRIAL: Neoadjuvant and Personalized Adaptive Novel Agents to Treat Breast Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01042379
- **NCT07432932** [RECRUITING]: Precision Medicine Approaches for Neoadjuvant Therapy in High-risk Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07432932
- **NCT06715579** [RECRUITING]: Cardiac Angiosarcoma International Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06715579
- **NCT04055220** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of Regorafenib as Maintenance Therapy After First-line Treatment in Patients With Bone Sarcomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04055220
- **NCT06440005** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Safety, Tolerability and Preliminary Activity of AGX101 in Participants With Advanced Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06440005
- **NCT06239272** [RECRUITING]: NRSTS2021, A Risk Adapted Study Evaluating Maintenance Pazopanib, Limited Margin, Dose-Escalated Radiation Therapy and Selinexor in Non-Rhabdomyosarcoma Soft Tissue Sarcoma (NRSTS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06239272
- **NCT06849986** [RECRUITING]: IO Combined With AI as First-line Treatment for Patients With Soft Tissue Sarcoma(TAIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06849986
- **NCT05859074** [RECRUITING]: A Study of MQ710 With and Without Pembrolizumab in People With Solid Tumor Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05859074

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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