# Angiosarcoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/angiosarcoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 263413 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/263413
- **CID-10**: C49.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O **angiossarcoma** é um tipo muito raro de câncer com origem nas células que revestem os vasos sanguíneos. Ele costuma surgir na idade adulta, aparecendo com maior frequência na pele e na mama, principalmente em pessoas com histórico de inchaço prolongado (linfedema). A doença pode causar caroços, placas e manchas escuras na pele, além de cansaço excessivo, perda de peso e febre. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o tratamento é conduzido pela rede de oncologia do SUS.

## Descrição clínica

Tumor maligno que surge das células endoteliais dos vasos sanguíneos. Microscopicamente, é caracterizado por canais vasculares frequentemente abertos, anastomosados ​​e ramificados. As células malignas que revestem os canais vasculares são fusiformes ou epitelióides e frequentemente apresentam núcleos hipercromáticos. Os angiossarcomas ocorrem com mais frequência na pele e na mama. Pacientes com linfedema de longa data apresentam risco aumentado de desenvolver angiossarcoma.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Anormalidade do baço** — HPO: HP:0001743
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Imunodeficiência** — HPO: HP:0002721
- **Anormalidade do membro inferior** — HPO: HP:0002814
- **Hemangioma** — HPO: HP:0001028
- **Bócio** — HPO: HP:0000853
- **Mácula** — HPO: HP:0012733
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088
- **Morfologia retiniana anormal** — HPO: HP:0000479
- **Mácula hiperpigmentada** — HPO: HP:0001034
- **Anormalidade do fígado** — HPO: HP:0001392
- **Herpes recorrente** — HPO: HP:0005353
- **Febre** — HPO: HP:0001945
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988
- **Encefalopatia** — HPO: HP:0001298
- **Linfedema** — HPO: HP:0001004
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036
- **Placa cutânea** — HPO: HP:0200035
- **Anormalidade do trato gastrointestinal** — HPO: HP:0011024
- **Linfadenopatia generalizada** — HPO: HP:0008940
- **Neoplasia da pele** — HPO: HP:0008069
- **Neoplasia por sítio anatômico** — HPO: HP:0011793
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523
- **Pápula** — HPO: HP:0200034
- **Insuficiência venosa** — HPO: HP:0005293

## Ensaios clínicos ativos (20)

- **NCT07655570** [RECRUITING]: Pilot Study of Ivonescimab in Advanced/Metastatic Cutaneous Angiosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07655570
- **NCT06898970** [RECRUITING]: Intratumoral Vusolimogene Oderparepvec (VO) in Combination With Pembrolizumab for Angiosarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06898970
- **NCT06715579** [RECRUITING]: Cardiac Angiosarcoma International Registry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06715579
- **NCT06849986** [RECRUITING]: IO Combined With AI as First-line Treatment for Patients With Soft Tissue Sarcoma(TAIS) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06849986
- **NCT06673628** [RECRUITING]: Pembrolizumab Plus Lenvatinib in Unresectable Cutaneous Angiosarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06673628
- **NCT06440005** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Safety, Tolerability and Preliminary Activity of AGX101 in Participants With Advanced Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06440005
- **NCT06375941** [RECRUITING]: Prospective Observational Study of Localized Angiosarcoma of Any Site: ProStars — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06375941
- **NCT06277154** [RECRUITING]: MASCT-I Combined With Doxorubicin and Ifosfamide for First-line Treatment of Advanced Soft Tissue Sarcoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06277154
- **NCT05859074** [RECRUITING]: A Study of MQ710 With and Without Pembrolizumab in People With Solid Tumor Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05859074
- **NCT07432932** [RECRUITING]: Precision Medicine Approaches for Neoadjuvant Therapy in High-risk Sarcoma Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07432932

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## Perguntas frequentes

### O angiosarcoma é uma doença hereditária?

De acordo com os catálogos biomédicos oficiais, o padrão de herança é classificado como não aplicável. Isso indica que ele habitualmente não é transmitido de forma hereditária direta entre familiares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/263413)

### Quais são os primeiros sinais na pele?

Podem surgir alterações visíveis como nódulos cutâneos, placas endurecidas, manchas escuras ou lesões do tipo hemangioma. Essas alterações ocorrem com frequência aumentada em locais de pele previamente afetados por linfedema crônico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/263413); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é realizado o diagnóstico do angiosarcoma?

O diagnóstico depende do exame microscópico do tecido suspeito por meio de biópsia. A análise revela canais vasculares anormais e ramificados formados por células malignas endoteliais. Também há 1 teste genético registrado no catálogo NCBI GTR relacionado à doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/263413); [19] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Angiosarcoma)

### Existe tratamento pelo SUS para o angiosarcoma?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos cadastrados em programas de dispensação direta pelo SUS para esta patologia nos dados oficiais. A assistência ao paciente é organizada e oferecida pela rede assistencial oncológica de alta complexidade do sistema público.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos com vagas no Brasil?

Atualmente, há 14 ensaios clínicos recrutando pacientes em diferentes centros internacionais. No entanto, não há registro de centros com sítio ativo de recrutamento no território brasileiro.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT07655570 (RECRUITING) — Pilot Study of Ivonescimab in Advanced/Metastatic Cutaneous Angiosarcoma (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07655570); [21] Ensaio clínico NCT06898970 (RECRUITING) — Intratumoral Vusolimogene Oderparepvec (VO) in Combination With Pembrolizumab for Angiosar (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06898970)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Angiosarcoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/angiosarcoma
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