# Anomalia congênita da veia cava superior > Página oficial: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-da-veia-cava-superior > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 95498 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95498 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A anomalia congênita da veia cava superior é uma categoria médica que inclui alterações estruturais na formação do vaso que leva o sangue da parte superior do corpo de volta ao coração. Por se tratar de um grupo amplo de variações anatômicas, ela não possui uma lista única de sintomas fixos catalogada nos registros oficiais. Muitas vezes, a condição é identificada por exames de imagem ou durante a investigação de outras cardiopatias e procedimentos vasculares. Esta condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamentos específicos voltados a ela no SUS. O acompanhamento e as eventuais intervenções são definidos individualmente pela equipe de cardiologia ou cirurgia da rede de saúde. ## Descrição clínica Anomalia congênita da veia cava superior é uma condição rara onde a veia cava superior não se forma corretamente durante o desenvolvimento fetal. Isso pode levar a alterações no fluxo sanguíneo para o coração, com ou sem sintomas. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é anomalia congênita da veia cava superior? É uma categoria clínica que engloba alterações anatômicas presentes desde o nascimento no desenvolvimento da veia cava superior. Ela é catalogada internacionalmente sob os códigos Orpha 95498 e MONDO:0019829. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95498) ### A anomalia congênita da veia cava superior é hereditária? O padrão de herança genética e os genes causais específicos não estão catalogados nas bases oficiais para esta classificação ampla. Não existem variantes patogênicas específicas registradas no ClinVar para este grupo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95498); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19275/index) ### Como é feito o diagnóstico dessa condição? O diagnóstico baseia-se primordialmente na visualização das estruturas vasculares por meio de exames de imagem, como a ecocardiografia. Também pode ser identificada incidentalmente durante o planejamento ou execução de procedimentos vasculares e cateterismos. - Fontes: [8] Isolated Persistent Left Superior Vena Cava Causing Hemodialysis Catheter Dysfunction: An Uncommon Challenge i (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41416289/); [10] Right Internal Jugular Vein Catheterization for Hemodialysis Reveals Persistent Left Superior Vena Cava: A Rar (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40452607/); [11] Prenatal diagnosis of Type I persistent left superior vena cava and its correlation with congenital cardiac co (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40470892/); [15] Usefulness of perioperative transoesophageal echocardiography during paediatric cardiac surgery. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38272760/) ### Tem tratamento ou diretriz pelo SUS? Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados pelo SUS para esta alteração, sendo o cuidado conduzido individualmente pela rede de atenção à saúde. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Quais são os principais sintomas? Por ser uma categoria diagnóstica abrangente, não há uma lista de sintomas padronizada nos catálogos de doenças raras. As repercussões clínicas dependem da anatomia do trajeto do vaso e da presença de outras alterações cardíacas associadas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95498); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19275/index); [6] Partial anomalous pulmonary venous return: diagnostic challenges and successful correction in a patient with p (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40615125/); [11] Prenatal diagnosis of Type I persistent left superior vena cava and its correlation with congenital cardiac co (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40470892/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Anomalia congênita da veia cava superior. 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