# Anomalia congênita da veia hepática > Página oficial: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-da-veia-hepatica > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 95507 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95507 - **CID-10**: Q26.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A anomalia congênita da veia hepática é uma alteração rara na anatomia dos vasos venosos do fígado presente desde o nascimento. Os sinais clínicos e os sintomas característicos dessa condição não se encontram detalhados nas bases oficiais internacionais. Não existe um medicamento específico aprovado para tratar essa alteração morfológica, sendo o cuidado baseado na avaliação de cada caso. No Brasil, a condição não possui um protocolo clínico próprio (PCDT) nem remédios dispensados pelo SUS, mas o sistema oferece procedimentos de investigação e suporte de reabilitação. ## Descrição clínica Anomalia congênita da veia hepática é uma malformação rara das veias que drenam o fígado. Pode variar de ausência parcial a completa, impactando o fluxo sanguíneo hepático e a circulação sistêmica. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a anomalia congênita da veia hepática? É uma anomalia morfológica congênita que afeta os vasos venosos hepáticos, registrada pelo código ORPHA:95507. A condição é classificada internacionalmente pelo CID-10 Q26.8. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95507) ### A anomalia congênita da veia hepática é hereditária? Não existem dados catalogados nas bases científicas sobre o padrão de herança ou genes causais da condição. Também não há variantes genéticas patogênicas reportadas no banco ClinVar para este quadro. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95507); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19282/index) ### Quais são os principais sintomas da condição? Não há uma lista de sinais e sintomas catalogada nas bases de referência oficiais de doenças raras. As manifestações dependem diretamente das repercussões anatômicas e hemodinâmicas encontradas em cada paciente. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95507); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19282/index); [4] Impact of Age-Related Change in Caval Flow Ratio on Hepatic Flow Distribution in the Fontan Circulation. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38567518/); [6] Intrahepatic Congenital Portosystemic Shunts. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40274472/) ### Existe tratamento para a condição dispensado pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos dispensados pelo SUS especificamente para o tratamento desta anomalia. O sistema público disponibiliza procedimentos de diagnóstico complementar e atendimento em reabilitação para suporte aos pacientes. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da alteração? O diagnóstico fundamenta-se na avaliação morfológica das estruturas vasculares do fígado. Na tabela de procedimentos do SUS constam exames como cariótipo, teste por FISH, sequenciamento do exoma e dosagem de alfa-fetoproteína. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95507); [5] The importance of evaluating anatomy below the diaphragm in staged single-ventricle patients presenting with c (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40755127/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Anomalia congênita da veia hepática. Disponível em: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-da-veia-hepatica **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-da-veia-hepatica **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=95507