# Anomalia congênita do pericárdio > Página oficial: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-do-pericardio > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 2846 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2846 ## Em linguagem simples A anomalia congênita do pericárdio é um grupo de alterações raras presentes desde o nascimento na membrana que envolve o coração. Essa condição pode se manifestar pela falta total ou parcial dessa membrana ou pelo surgimento de cistos no pericárdio. Não há remédios específicos que corrijam o defeito anatômico, e a necessidade de cirurgia é definida caso a caso. Esta doença não possui um PCDT oficial no Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento e os procedimentos realizados pelos serviços de cardiologia do SUS. ## Descrição clínica A anomalia congênita do pericárdio compreende um grupo de malformações cardíacas congênitas raras caracterizadas pela ausência completa (agenesia congênita completa do pericárdio) ou parcial do pericárdio (agenesia congênita parcial do pericárdio), ou pela presença de cistos pericárdicos (cisto pleuropericárdico). ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é anomalia congênita do pericárdio? É um grupo de malformações raras caracterizadas pela ausência total ou parcial do pericárdio, ou pela formação de cistos na região. Trata-se de uma alteração congênita que se desenvolve durante a formação do coração. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2846) ### A anomalia congênita do pericárdio é hereditária? O padrão de herança é considerado não aplicável pelos catálogos oficiais. Não há genes patogênicos estabelecidos como causa direta na base de dados. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2846) ### Existe tratamento pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O cuidado e eventuais cirurgias são conduzidos por meio da rede de referência em cardiologia do SUS. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico? A confirmação decorre da identificação de falhas teciduais ou cistos em exames estruturais torácicos e cardíacos. Existem testes laboratoriais no exterior catalogados no GTR, embora a visualização morfológica seja o padrão clínico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2846); [13] Real-Time Three-Dimensional Echocardiography: Characterization of Cardiac Anatomy and Function-Current Clinica (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28303211/); [18] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/) ### Qual médico procurar? O atendimento clínico e o acompanhamento são feitos por médicos especialistas em cardiologia e cirurgia cardiovascular. A investigação de defeitos congênitos é referenciada nos serviços especializados do sistema de saúde. - Fontes: [10] Left upper lobectomy in a patient with congenital pericardial defect. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36071601/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Anomalia congênita do pericárdio. Disponível em: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-do-pericardio **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-do-pericardio **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=2846