# Anomalia das cordas da válvula tricúspide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/anomalia-das-cordas-da-valvula-tricuspide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99055 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99055
- **CID-10**: Q22.8

## Em linguagem simples

A anomalia das cordas da válvula tricúspide é uma alteração rara de nascença que atinge as pequenas estruturas de sustentação da válvula tricúspide no coração. Nessa condição, as cordas prendem-se em locais fora do padrão habitual, o que repuxa a válvula, impede seu movimento correto e faz com que o sangue reflua. O problema pode ocorrer em conjunto com outras malformações congênitas cardíacas. Não há um protocolo clínico ou PCDT específico para a doença no Ministério da Saúde, sendo o cuidado conduzido pela rede de cardiologia do SUS.

## Descrição clínica

A anomalia das cordas da válvula tricúspide é uma anomalia congênita rara do aparelho subvalvular tricúspide caracterizada por cordas tendíneas aberrantes, que se inserem na zona clara do folheto em vez de sua borda livre e se conectam ao endocárdio em vez dos músculos papilares. O tracionamento resultante de um ou mais folhetos tricúspides leva ao comprometimento de sua mobilidade e à regurgitação tricúspide. A associação com outras anomalias cardíacas congênitas tem sido relatada.

## Epidemiologia e herança


## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Perguntas frequentes

### O que causa a anomalia das cordas da válvula tricúspide?

A condição é causada por uma alteração congênita na formação das cordas tendíneas da válvula tricúspide. Até o momento, não há genes causais específicos catalogados nos bancos de dados oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99055); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19623/index)

### A anomalia das cordas da válvula tricúspide é hereditária?

O padrão exato de herança genética para essa condição ainda não foi definido ou catalogado. Ela permanece descrita nos bancos de dados biomédicos como uma anomalia morfológica congênita.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99055)

### Quais são as principais consequências dessa anomalia no coração?

As cordas anômalas geram restrição e comprometimento da mobilidade dos folhetos valvares. Como resultado direto dessa limitação física, ocorre refluxo sanguíneo caracterizado como regurgitação tricúspide.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99055)

### Existe tratamento pelo SUS para esta anomalia?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e as intervenções necessárias ocorrem por meio da rede de referência assistencial e hospitalar do SUS.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99055); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico apoia-se na caracterização anatômica da válvula e de suas cordas tendíneas anômalas. A literatura científica destaca a investigação morfológica por exames de imagem e a avaliação de defeitos cardíacos associados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99055); [9] Tricuspid Valve Repair in Infancy Using Neochordae: Three-Dimensional Echocardiographic Imaging. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29187115/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Anomalia das cordas da válvula tricúspide. Disponível em: https://raras.org/doenca/anomalia-das-cordas-da-valvula-tricuspide
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