# Anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total

> Página oficial: https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso-pulmonar-congenita-total
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99125 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99125
- **CID-10**: Q26.2
- **OMIM**: OMIM:106700 — https://omim.org/entry/106700

## Em linguagem simples

A anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total (DATVP) é um defeito no coração que nasce com o bebê, no qual as veias que trazem sangue dos pulmões se ligam no lado errado do coração. A condição faz com que o recém-nascido apresente cansaço extremo, pele azulada e intensa dificuldade para respirar logo nos primeiros dias de vida. O tratamento documentado na literatura baseia-se na correção cirúrgica do fluxo vascular em hospitais especializados. No Brasil, a anomalia não tem um PCDT específico publicado, mas o SUS garante procedimentos de diagnóstico e reabilitação na rede de alta complexidade.

## Descrição clínica

A Drenagem Anômala Total das Veias Pulmonares (DATVP) é uma condição do coração presente desde o nascimento. Nela, todas as veias que trazem o sangue oxigenado dos pulmões, em vez de levarem esse sangue para o lado esquerdo do coração (como deveriam), o desviam para o lado direito do coração ou para outros vasos que se conectam a ele. Isso pode levar a diversos problemas, como cansaço, falta de ar ao se esforçar, pressão alta nas artérias dos pulmões, coloração azulada da pele (cianose) e insuficiência cardíaca progressiva (quando o coração vai perdendo a capacidade de bombear o sangue de forma eficiente).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (42 fenótipos HPO)

- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Retorno venoso pulmonar anômalo total** — HPO: HP:0005160
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do diâmetro anteroposterior do tórax** — HPO: HP:0005253 (Ocasional (29-5%))
- **Episódios de apneia na infância** — HPO: HP:0005949 (Ocasional (29-5%))
- **Conexão venosa pulmonar anômala total infracardíaca** — HPO: HP:0011721 (Ocasional (29-5%))
- **Conexão anômala total de veias pulmonares mista** — HPO: HP:0011722 (Ocasional (29-5%))
- **Heterotaxia** — HPO: HP:0030853 (Ocasional (29-5%))
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669 (Raro (<5%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia paroxística** — HPO: HP:0012763 (Frequente (79-30%))
- **Regurgitação mitral** — HPO: HP:0001653 (Raro (<5%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Muito frequente (99-80%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180 (Ocasional (29-5%))
- **Baixa pontuação APGAR de 1 minuto** — HPO: HP:0030918 (Ocasional (29-5%))
- **Baixa pontuação APGAR de 5 minutos** — HPO: HP:0030919 (Ocasional (29-5%))
- **Conexão venosa pulmonar anômala total supracardíaca** — HPO: HP:0011719 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Ocasional (29-5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Raro (<5%))
- **Atresia mitral** — HPO: HP:0011560 (Raro (<5%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Situs atrial ambíguo** — HPO: HP:0011539 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640 (Ocasional (29-5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708 (Ocasional (29-5%))
- **Ventrículo direito de saída dupla** — HPO: HP:0001719 (Ocasional (29-5%))
- **Ventrículo único** — HPO: HP:0001750 (Ocasional (29-5%))
- **Sucção pobre** — HPO: HP:0002033 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Ocasional (29-5%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Ocasional (29-5%))
- **Estenose da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004415 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória necessitando de ventilação assistida** — HPO: HP:0004887 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva de baixo débito** — HPO: HP:0009805 (Ocasional (29-5%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequente (79-30%))
- **Conexão anômala total das veias pulmonares** — HPO: HP:0011720 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 2 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso-pulmonar-congenita-total._

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06768008** [RECRUITING]: An Integrated Prenatal and Postnatal Treatment Model for the Treatment of Newborns With Critical Congenital Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06768008
- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188
- **NCT04241380** [UNKNOWN]: Anticoagulation Medicine in Surgical Repair for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04241380
- **NCT04234711** [UNKNOWN]: Sutureless Technique and Conventional Repairs for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04234711
- **NCT04938921** [UNKNOWN]: Sutureless Closure for Primary Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04938921

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 41 sintomas em comum
- [Retorno venoso pulmonar anômalo congênito](https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito) — ORPHA:3090 — 41 sintomas em comum
- [Anomalia dos grandes vasos (aorta, arco aórtico, artérias pulmonares), congênita](https://raras.org/doenca/anomalia-dos-grandes-vasos-aorta-arco-aortico-arterias-pulmonares-congenita) — ORPHA:98724 — 21 sintomas em comum
- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 19 sintomas em comum
- [Heterotaxia](https://raras.org/doenca/450) — ORPHA:450 — 19 sintomas em comum
- [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 16 sintomas em comum
- [Transposição das grandes artérias](https://raras.org/doenca/transposicao-das-grandes-arterias) — ORPHA:216675 — 16 sintomas em comum
- [Discinesia ciliar primária](https://raras.org/doenca/discinesia-ciliar-primaria) — ORPHA:244 — 16 sintomas em comum
- [Defeito do canal auriculoventricular](https://raras.org/doenca/defeito-do-canal-auriculoventricular) — ORPHA:98722 — 14 sintomas em comum
- [Comunicação interatrial](https://raras.org/doenca/comunicacao-interatrial) — ORPHA:1478 — 14 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é DATVP?

DATVP é a sigla para anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total, uma malformação no coração em que as veias pulmonares desviam o sangue para o lado direito do órgão. Ela tem início no período neonatal e causa sobrecarga na circulação dos pulmões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99125)

### A anomalia do retorno venoso pulmonar congênita total tem cura?

A abordagem médica documentada consiste na realização de cirurgia corretiva ou procedimentos de paliação da anatomia vascular. O sucesso operatório busca restaurar a conexão adequada dos vasos com o coração.
- Fontes: [9] Palliation of a Heterotaxy Single Ventricle Neonate with Pulmonary Atresia and Obstructed TAPVR. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36869913/); [10] A 15-Year Experience With Total Anomalous Pulmonary Venous Connection in Vietnam. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38263638/); [15] Sutureless technique versus conventional surgery in the primary treatment of total anomalous pulmonary venous  (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29907127/)

### A doença é hereditária?

Segundo as bases de dados Orphanet e OMIM, o padrão de herança é considerado não aplicável. Até o momento, não há genes causais mapeados para esta alteração morfológica isolada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99125); [2] OMIM 106700 (https://www.omim.org/entry/106700)

### Existe tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios próprios dispensados por protocolo.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico pode ser realizado antes do parto por meio de ecocardiografia pré-natal. Após o nascimento, exames de imagem morfológica como ecocardiograma e tomografia computadorizada cardíaca confirmam a alteração.
- Fontes: [7] Determination of anomalous pulmonary venous return with high-pitch low-dose computed tomography in paediatric  (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32459365/); [8] Prenatal diagnosis of total anomalous pulmonary venous connection: 2D and 3D echocardiographic findings. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33398887/); [12] Invited commentary for: Essential role of cardiac computed tomography for surgical decision making in children (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35485638/); [14] Neonatal Outcomes in Total Anomalous Pulmonary Venous Return: The Role of Prenatal Diagnosis and Pulmonary Ven (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29796693/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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