# Apoplexia da pituitária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95613 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95613
- **CID-10**: E23.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A apoplexia da pituitária é uma condição rara e grave decorrente de sangramento súbito ou perda de irrigação sanguínea na hipófise, quase sempre a partir de um tumor preexistente. A pessoa acometida geralmente sente uma forte e repentina dor de cabeça, acompanhada de vômitos, piora acentuada da visão e desequilíbrios nos hormônios. O quadro exige cuidados hospitalares e descompressão neurocirúrgica ou controle endócrino para estabilizar o organismo. No Brasil, a doença não conta com um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem medicamentos dispensados em listas específicas pelo SUS.

## Descrição clínica

Doença rara, potencialmente fatal, causada por infarto isquêmico agudo ou hemorragia na glândula pituitária. Está mais frequentemente associado à presença de adenoma da glândula pituitária. Os sinais e sintomas incluem dor de cabeça, vômitos, distúrbios visuais e disfunção endócrina.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (41 fenótipos HPO)

- **Cefaleia em trovoada** — HPO: HP:0030907 (Muito frequente (99-80%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Frequente (79-30%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Frequente (79-30%))
- **Teste de perimetria cinética anormal** — HPO: HP:0030591 (Frequente (79-30%))
- **Concentração reduzida de prolactina circulante** — HPO: HP:0008202 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Raro (<5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo hipergonadotrófico** — HPO: HP:0000815 (Frequente (79-30%))
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895 (Raro (<5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do líquido cefalorraquidiano** — HPO: HP:0002921 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoglicemia** — HPO: HP:0001943 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes insipidus central** — HPO: HP:0000863 (Raro (<5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Ocasional (29-5%))
- **Neuralgia trigeminal** — HPO: HP:0100661 (Raro (<5%))
- **Resposta diminuída ao teste de estímulo do hormônio do crescimento** — HPO: HP:0000824 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Ocasional (29-5%))
- **Teste de perimetria automatizada estática anormal** — HPO: HP:0030595 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Frequente (79-30%))
- **Galactorreia** — HPO: HP:0100829 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Hemianopsia bitemporal** — HPO: HP:0030521 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal do núcleo caudado** — HPO: HP:0002339 (Raro (<5%))
- **Sonolência diurna excessiva** — HPO: HP:0001262 (Raro (<5%))
- **Hipopituitarismo** — HPO: HP:0040075 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Oligomenorreia** — HPO: HP:0000876 (Frequente (79-30%))
- **Midríase** — HPO: HP:0011499 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 1 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria._

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que causa a apoplexia da pituitária?

Ela é provocada por um infarto isquêmico ou hemorragia que atinge subitamente a glândula pituitária. Esse evento ocorre mais frequentemente em pessoas que já apresentam um adenoma da glândula pituitária.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95613); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A apoplexia hipofisária é hereditária?

Os registros oficiais definem que o padrão de herança é não aplicável. Atualmente, não existem genes patogênicos específicos identificados para essa condição nos catálogos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95613)

### Quais são os principais sinais de alerta?

Os sintomas incluem dor de cabeça súbita de grande intensidade, vômitos e redução da visão. Também podem ocorrer visão dupla, queda de pálpebra e alterações laboratoriais como queda nos níveis de sódio e glicose.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95613); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento fornecido por protocolo específico no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por este motivo, não há medicamentos formalmente dispensados sob diretriz própria nacional.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico envolve a identificação da disfunção endócrina e o mapeamento das alterações campimétricas da visão por perimetria. Embora existam 336 testes genéticos catalogados no NCBI GTR, a avaliação inicial baseia-se prioritariamente no quadro clínico e laboratorial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95613); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Apoplexia da pituitária. Disponível em: https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria
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