# Apraxia progressiva primária da fala > Página oficial: https://raras.org/doenca/apraxia-progressiva-primaria-da-fala > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 314566 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/314566 - **CID-10**: G31.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A **apraxia progressiva primária da fala** (PPAOS) é uma doença neurológica rara que surge na idade adulta e compromete a capacidade de programar e articular os movimentos da fala. Com o passar do tempo, a família costuma notar a lentificação da fala, esforço para pronunciar palavras e, em fases posteriores, **disfagia** (dificuldade de engolir). A condição não tem genes causadores conhecidos e ainda não consta na lista de protocolos clínicos (PCDT) com medicamentos dispensados pelo SUS. O cuidado no sistema público brasileiro é centralizado no atendimento em reabilitação para manter a funcionalidade e prevenir complicações na alimentação. ## Descrição clínica Distúrbio neurológico raro que afeta a capacidade de planejar e sequenciar os movimentos musculares necessários para a fala, resultando em fala distorcida e de difícil compreensão, que piora progressivamente. A causa e a herança são desconhecidas. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: <1 / 1 000 000 - **Casos conhecidos**: 16 - **Padrão de herança**: Unknown ## Tratamento e SUS - **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: mitoXANTRONE (MITOXANTRONE) ## Perguntas frequentes ### O que é a apraxia progressiva primária da fala? É uma condição neurodegenerativa rara que acomete indivíduos adultos, caracterizada pela perda progressiva do controle motor e da programação da fala. A doença é identificada no sistema internacional pelo código Orphanet 314566 e categorizada no CID-10 G31.8. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/314566); [5] A Preliminary Look Into the Clinical Evolution of Motor Speech Characteristics in Primary Progressive Apraxia (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33719528/) ### A apraxia progressiva primária da fala é hereditária? O padrão de herança dessa condição é classificado como desconhecido nos catálogos oficiais de referência. Não há variantes causais estabelecidas nas bases de dados genéticas, embora existam testes laboratoriais para apoio investigativo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/314566); [19] NCBI GTR — 22 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/) ### Quais são os primeiros sinais da doença? Os primeiros sinais costumam envolver redução na velocidade de articulação das palavras e esforço motor perceptível para falar. Com o avanço do tempo, dificuldades em movimentos orofaciais e alterações na qualidade vocal também podem se tornar aparentes. - Fontes: [4] A Longitudinal Evaluation of Speech Rate in Primary Progressive Apraxia of Speech. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33476188/); [5] A Preliminary Look Into the Clinical Evolution of Motor Speech Characteristics in Primary Progressive Apraxia (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33719528/); [9] Primary Progressive Orofacial Apraxia: A Ten-Year Long Follow-Up Case Report. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27567870/); [15] Efficacy of LSVT LOUD® on Phonatory Control and Voice Quality in Patients with Primary Progressive Apraxi (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38790396/) ### Existe tratamento ou medicamento para essa condição no SUS? Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios dispensados para ela. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da apraxia progressiva primária da fala? O diagnóstico fundamenta-se na avaliação especializada motora da fala e em análises fonoaudiológicas da velocidade de repetição dos sons. Exames de imagem cerebral e testes laboratoriais genéticos podem ser realizados para afastar outros diagnósticos diferenciais neurodegenerativos. - Fontes: [5] A Preliminary Look Into the Clinical Evolution of Motor Speech Characteristics in Primary Progressive Apraxia (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33719528/); [8] Primary progressive apraxia of speech: clinical features and acoustic and neurologic correlates. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25654422/); [12] Acoustic Analysis and Neuroimaging Correlates of Diadochokinetic Rates in Mild-Moderate Primary Progressive Ap (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37584042/); [16] Neuroradiological insights into primary progressive apraxia of speech: a case report. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40178743/); [19] NCBI GTR — 22 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Apraxia progressiva primária da fala. Disponível em: https://raras.org/doenca/apraxia-progressiva-primaria-da-fala **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/apraxia-progressiva-primaria-da-fala **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=314566