# Arco aórtico direito > Página oficial: https://raras.org/doenca/arco-aortico-direito > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99081 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99081 - **CID-10**: Q25.4 ## Em linguagem simples O arco aórtico direito é uma alteração congênita na qual o grande vaso que sai do coração se forma virado para o lado direito do tórax. Essa condição é classificada como uma anomalia morfológica e pode ser detectada antes ou logo após o nascimento. Em alguns casos, a posição diferente do vaso pode pressionar estruturas vizinhas, como a traqueia ou o esôfago. Não existem remédios específicos para corrigir a anatomia do vaso, e o acompanhamento é feito pelos serviços especializados de saúde. ## Descrição clínica Uma anormalidade anatômica que ocorre durante o desenvolvimento embrionário, na qual o arco aórtico localiza-se à direita. ## Epidemiologia e herança ## Ensaios clínicos ativos (2) - **NCT04029064** [COMPLETED]: Management of Prenatally Diagnosed Isolated Right Aortic Arch — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04029064 - **NCT06402682** [UNKNOWN]: Management of Esophageal Atresia With Right Aortic Arch: Is the Side of Approach Important? — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06402682 ## Perguntas frequentes ### O que é o arco aórtico direito? É uma alteração anatômica que ocorre durante o desenvolvimento do embrião, caracterizada pelo posicionamento do arco da aorta à direita. Nos registros internacionais de doenças, é classificada como anomalia morfológica sob o código ORPHA:99081. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99081) ### O arco aórtico direito tem cura ou tratamento medicamentoso? Não existem medicamentos aprovados ou dispensados pelo SUS voltados ao tratamento dessa anomalia. Quando ocorrem complicações como compressão de órgãos adjacentes, intervenções cirúrgicas são descritas na literatura especializada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99081); [4] Surgical Experience With Nine Cases of Obstructed Right Aortic Arch. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36987610/); [15] Aortopexy With Plication of Kommerell Diverticulum Is an Effective Alternative to Diverticulum Resection and R (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40208045/); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existe protocolo do SUS (PCDT) para o arco aórtico direito? Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento clínico e os procedimentos de apoio são prestados através da rede assistencial do SUS. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99081); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico dessa alteração vascular? O diagnóstico pode ser realizado por métodos de imagem ainda durante o período pré-natal ou após o nascimento. Exames de radiografia de tórax podem indicar a condição a partir da observação de desvios traqueais. - Fontes: [5] Exploring the Role of Modified Vascular Anatomical Molding (MVAM) in Prenatal Diagnosis Teaching and Prognosis (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37546241/); [6] Tracheal Compression on Chest X-ray Leading to the Diagnosis of Right Aortic Arch in 22q11.2 Deletion Syndrome (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41164028/); [11] Utility of fetal cardiovascular magnetic resonance imaging in assessing the fetuses with complete vascular rin (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37114010/) ### O arco aórtico direito é considerado uma condição hereditária? O padrão de herança genética não está catalogado nas principais fontes de referência em genética médica. A anomalia decorre de um distúrbio morfológico embrionário, podendo por vezes coexistir com síndromes genéticas como a microdeleção 22q11.2. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99081); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19640/index); [6] Tracheal Compression on Chest X-ray Leading to the Diagnosis of Right Aortic Arch in 22q11.2 Deletion Syndrome (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41164028/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Arco aórtico direito. Disponível em: https://raras.org/doenca/arco-aortico-direito **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/arco-aortico-direito **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99081