# Artéria pulmonar com origem na aorta

> Página oficial: https://raras.org/doenca/arteria-pulmonar-com-origem-na-aorta
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1138 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1138
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A artéria pulmonar com origem na aorta é uma malformação congênita rara em que um vaso que deveria levar sangue do coração aos pulmões nasce de forma alterada na aorta. Essa alteração provoca sobrecarga de circulação nos pulmões e pode causar sintomas como falta de ar, cansaço para mamar, cianose (pele e lábios arroxeados) e dificuldade para ganhar peso e crescer. O diagnóstico pode acontecer durante o pré-natal ou logo após o nascimento por meio de exames de imagem do coração, como o ecocardiograma. O tratamento principal é cirúrgico para reconstruir a anatomia normal dos vasos, e a condição não possui um protocolo clínico específico (PCDT) no Sistema Único de Saúde (SUS).

## Descrição clínica

Condição rara onde a artéria pulmonar se origina da aorta, em vez da artéria pulmonar principal. Frequentemente associada a outras anomalias cardíacas e vasculares, como persistência do canal arterial e defeitos septais.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Morfologia anormal da aorta descendente** — HPO: HP:0031934
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente** — HPO: HP:0005143
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636
- **Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo** — HPO: HP:0032092
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680
- **Janela aortopulmonar** — HPO: HP:0011604
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382
- **Arco aórtico direito** — HPO: HP:0012020
- **Morfologia anormal do arco aórtico** — HPO: HP:0012303
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631
- **Origem anômala da artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente** — HPO: HP:0011661
- **Artéria subclávia direita aberrante** — HPO: HP:0031632
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Artéria pulmonar proveniente da aorta](https://raras.org/doenca/arteria-pulmonar-proveniente-da-aorta) — ORPHA:99050 — 26 sintomas em comum
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- [Defeito do canal auriculoventricular](https://raras.org/doenca/defeito-do-canal-auriculoventricular) — ORPHA:98722 — 13 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a artéria pulmonar com origem na aorta?

É uma cardiopatia congênita rara na qual uma das artérias pulmonares nasce incorretamente a partir da artéria aorta. Essa conexão atípica envia sangue sob alta pressão para a circulação pulmonar, exigindo intervenção cirúrgica especializada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1138); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [16] Abnormal Origin of the Right Pulmonary Artery From Ascending Aorta (Hemitruncus Arteriosus) (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26425614/)

### Quais são os principais sinais e sintomas da anomalia?

Os principais sintomas incluem cansaço aos esforços ou mamadas, sopro cardíaco e cianose (coloração arroxeada da pele e lábios). Também é comum o aparecimento de hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca congestiva e déficit de crescimento na infância.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A condição é hereditária ou transmitida de pais para filhos?

O padrão exato de herança genética e os genes causadores específicos não se encontram determinados nas bases médicas catalogadas. A malformação se origina no período embrionário e sua etiologia ainda demanda novas pesquisas genéticas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1138); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:18717/index); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Prenatal diagnosis of anomalous origin of pulmonary artery. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29451683/)

### Como é feito o diagnóstico dessa malformação?

O diagnóstico pode ser estabelecido ainda no pré-natal ou logo após o nascimento por meio de exames de imagem cardiológicos, como a ecocardiografia fetal e pós-natal. Exames de imagem detalhados permitem planejar a correção cirúrgica precoce da artéria alterada.
- Fontes: [4] Prenatal diagnosis of anomalous origin of pulmonary artery. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29451683/); [14] The role of transesophageal echocardiography in identifying anomalous coronary arteries. (1993) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8252664/); [16] Abnormal Origin of the Right Pulmonary Artery From Ascending Aorta (Hemitruncus Arteriosus) (2014) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26425614/)

### Existe tratamento ou protocolo clínico disponível pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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