# Artéria pulmonar proveniente da aorta

> Página oficial: https://raras.org/doenca/arteria-pulmonar-proveniente-da-aorta
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 99050 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99050
- **CID-10**: Q25.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Artéria pulmonar proveniente da aorta (PACA) é uma malformação cardíaca caracterizada pela origem anômala de um ramo das artérias pulmonares da aorta ascendente e origem normal da outra artéria pulmonar da via de saída do ventrículo direito, apresentando desconforto respiratório, insuficiência cardíaca congestiva e retardo de crescimento nos primeiros dias/meses de vida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 200

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequente (79-30%))
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo** — HPO: HP:0032092 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente** — HPO: HP:0005143 (Muito frequente (99-80%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Ocasional (29-5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Raro (<5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089 (Raro (<5%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Raro (<5%))
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Raro (<5%))
- **Arco aórtico direito** — HPO: HP:0012020 (Raro (<5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Janela aortopulmonar** — HPO: HP:0011604 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente** — HPO: HP:0011661 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do arco aórtico** — HPO: HP:0012303 (Ocasional (29-5%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Ocasional (29-5%))
- **Artéria subclávia direita aberrante** — HPO: HP:0031632 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da aorta descendente** — HPO: HP:0031934 (Raro (<5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
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