# Artéria pulmonar proveniente da aorta

> Página oficial: https://raras.org/doenca/arteria-pulmonar-proveniente-da-aorta
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99050 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99050
- **CID-10**: Q25.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A artéria pulmonar proveniente da aorta é uma alteração rara no coração em que uma das artérias dos pulmões nasce no vaso principal do corpo, a aorta. Isso causa desconforto para respirar, insuficiência cardíaca e dificuldades para o bebê ganhar peso logo nas primeiras semanas de vida. A condição não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) próprio no SUS, mas o cuidado especializado e exames de apoio são atendidos pela rede pública de saúde.

## Descrição clínica

Artéria pulmonar proveniente da aorta (PACA) é uma malformação cardíaca caracterizada pela origem anômala de um ramo das artérias pulmonares da aorta ascendente e origem normal da outra artéria pulmonar da via de saída do ventrículo direito, apresentando desconforto respiratório, insuficiência cardíaca congestiva e retardo de crescimento nos primeiros dias/meses de vida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 200

## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Dispneia de esforço** — HPO: HP:0002875 (Frequente (79-30%))
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo** — HPO: HP:0032092 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria pulmonar direita da aorta ascendente** — HPO: HP:0005143 (Muito frequente (99-80%))
- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Ocasional (29-5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Raro (<5%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089 (Raro (<5%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Raro (<5%))
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Raro (<5%))
- **Arco aórtico direito** — HPO: HP:0012020 (Raro (<5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Frequente (79-30%))
- **Janela aortopulmonar** — HPO: HP:0011604 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria pulmonar esquerda da aorta ascendente** — HPO: HP:0011661 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do arco aórtico** — HPO: HP:0012303 (Ocasional (29-5%))
- **Sopro cardíaco** — HPO: HP:0030148 (Ocasional (29-5%))
- **Artéria subclávia direita aberrante** — HPO: HP:0031632 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da aorta descendente** — HPO: HP:0031934 (Raro (<5%))

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Situs ambiguus](https://raras.org/doenca/situs-ambiguus) — ORPHA:157769 — 13 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é artéria pulmonar proveniente da aorta?

É uma cardiopatia congênita rara na qual um ramo da artéria pulmonar nasce da aorta ascendente em vez da via de saída do ventrículo direito. A alteração leva a sobrecarga no sistema circulatório e desconforto respiratório nos primeiros meses de vida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99050)

### Quais são os primeiros sinais percebidos na criança?

Os sintomas costumam surgir no período neonatal ou na infância com desconforto respiratório e déficit de ganho de peso. Ao exame, é frequente constatar sopro cardíaco, insuficiência cardíaca e sinais de cianose (pele ou lábios arroxeadose).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99050); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é hereditária?

Não há genes causais descritos nem padrão de herança familiar catalogado nos registros científicos oficiais. A condição é classificada como uma anomalia morfológica do desenvolvimento cardiovascular.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99050); [20] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Existe tratamento ou medicamento dispensado pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não há medicamentos padronizados específicos para ela. O paciente é acompanhado pela rede pública em serviços especializados de cardiologia e por procedimentos de reabilitação.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico na rede pública?

O diagnóstico apoia-se na detecção da alteração anatômica das artérias e na avaliação das repercussões cardíacas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99050); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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