# Aspergilose broncopulmonar alérgica

> Página oficial: https://raras.org/doenca/aspergilose-broncopulmonar-alergica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1164 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1164
- **CID-10**: B44.1+
- **OMIM**: OMIM:103920 — https://omim.org/entry/103920

## Em linguagem simples

A aspergilose broncopulmonar alérgica é uma doença rara do pulmão causada por uma reação alérgica intensa ao fungo Aspergillus fumigatus. Geralmente, as pessoas manifestam crises graves de tosse e asma de difícil controle, acompanhadas por manchas recorrentes e inflamações nos exames do tórax. O acompanhamento médico é indispensável para controlar o processo alérgico e prevenir deformidades permanentes nas vias respiratórias. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) nem com remédios fornecidos de forma garantida pelo SUS para este fim, sendo acompanhada pela rede pública geral.

## Descrição clínica

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença pulmonar rara que afeta o sistema imunológico. Ela é causada por uma reação exagerada do corpo (uma espécie de alergia forte) a um fungo chamado Aspergillus fumigatus. Clinicamente, manifesta-se com asma de difícil controle e o aparecimento repetido de inflamações ou "manchas" nos pulmões.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (15 fenótipos HPO)

- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia cortical cerebral** — HPO: HP:0002120 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema imunológico** — HPO: HP:0002715 (Muito frequente (99-80%))
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Asma** — HPO: HP:0002099 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Febre baixa** — HPO: HP:0011134 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do brônquio** — HPO: HP:0025426 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade dos eosinófilos** — HPO: HP:0001879 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da unha** — HPO: HP:0001231 (Ocasional (29-5%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002093 (Ocasional (29-5%))
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: ITRACONAZOL, ITRASPOR, FUNOK, TRAXONOL, ITRALEX, SPORANOX, VORICONAZOL, VFEND, VORI INJ, VZOM, VELENAXOL, MICEND
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Prednisone delayed release (PREDNISONE)

## Ensaios clínicos ativos (15)

- **NCT07362667** [RECRUITING]: A Study of the Efficacy and Safety of Bronchoscopic Airway Clearance and Amphotericin B Spraying in Patients With ABPA — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07362667
- **NCT07530770** [RECRUITING]: Real-World Effectiveness of Benralizumab in Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07530770
- **NCT07493629** [RECRUITING]: Immune Status and Disease Control of Inflammatory Airway Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07493629
- **NCT07313904** [RECRUITING]: Effects of Environmental Fungal Exposure on Bronchial Asthma, ABPA and Bronchiectasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07313904
- **NCT07690345** [RECRUITING]: Fungal Status and Prognosis in ABPA — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07690345
- **NCT07040332** [RECRUITING]: Pathogenesis and Inflammatory Phenotype of Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07040332
- **NCT07362693** [RECRUITING]: A Cohort Study of the Efficacy and Safety of Biologics in Patients With ABPA — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07362693
- **NCT06174922** [RECRUITING]: A Randomized Trial of Prednisolone, Itraconazole, or Their Combination in Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06174922
- **NCT05444946** [RECRUITING]: Oral Itraconazole Versus Combination of Systemic Glucorticoids and Oral Itraconazole in CPA-ABPA Overlap Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05444946
- **NCT07611838** [RECRUITING]: Multi-Omics Inflammatory Phenotype for ABPA Recurrence Risk Prediction — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07611838

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Aspergilose](https://raras.org/doenca/aspergilose) — ORPHA:1163 — 14 sintomas em comum
- [Candidíase mucocutânea crônica](https://raras.org/doenca/candidiase-mucocutanea-cronica) — ORPHA:1334 — 7 sintomas em comum
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- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 5 sintomas em comum
- [Deficiência de alfa-1 antitripsina](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-alfa-1-antitripsina) — ORPHA:60 — 5 sintomas em comum
- [Traqueomalacia congênita](https://raras.org/doenca/traqueomalacia-congenita) — ORPHA:95430 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a aspergilose broncopulmonar alérgica?

A condição é originada por uma resposta exagerada do sistema imunológico a uma alergia contra o fungo Aspergillus fumigatus. Essa reação inflamatória crônica atinge diretamente as vias respiratórias pulmonares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1164)

### A aspergilose broncopulmonar alérgica é hereditária?

Os registros oficiais classificam a transmissão hereditária clássica como não aplicável para esta doença. Além disso, não existem genes patogênicos específicos identificados nos catálogos genéticos de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1164); [2] OMIM 103920 (https://www.omim.org/entry/103920)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes apresentam comumente crises de asma de difícil manejo, tosse persistente e alterações no sistema imunológico. Também podem ocorrer lesões como bronquiectasias, sangramentos pulmonares (hemoptise), febre baixa e perda de peso.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O SUS oferece tratamento por meio de PCDT oficial?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras publicada pelo Ministério da Saúde. Por este motivo, não há medicamentos especificamente dispensados pelo SUS em protocolo próprio, ocorrendo o suporte pela rede de referência.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar a ABPA?

Não há testes genéticos disponíveis nos bancos de dados oficiais como o GTR para essa condição. O diagnóstico apoia-se em critérios clínicos pneumológicos e na avaliação da alergia ao fungo.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1164); [2] OMIM 103920 (https://www.omim.org/entry/103920); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem medicamentos registrados no Brasil para essa enfermidade?

Fármacos antifúngicos como itraconazol e voriconazol possuem registro comercial ativo junto à ANVISA no Brasil. No entanto, o registro sanitário na agência não assegura a dispensação automática e gratuita pelo SUS.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: ITRACONAZOL, ITRASPOR, FUNOK, TRAXONOL, ITRALEX, SPORANOX, VORICONAZOL, VFEND (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; r (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Aspergilose broncopulmonar alérgica. Disponível em: https://raras.org/doenca/aspergilose-broncopulmonar-alergica
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