# Astrocitoma anaplásico > Página oficial: https://raras.org/doenca/astrocitoma-anaplasico > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 251589 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251589 - **CID-10**: C71.9 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O astrocitoma anaplásico é um tumor cerebral raro e agressivo originado nas células gliais, diagnosticado comumente em adultos. Os pacientes podem sentir fortes dores de cabeça, vômitos, inchaço no nervo dos olhos e convulsões, além de perda gradual de funções neurológicas e mudanças de comportamento. No Brasil, o tratamento é ofertado na rede do SUS conforme a autonomia de cada serviço credenciado, conforme a diretriz de Tumor Cerebral no Adulto. Existem opções com registro sanitário na ANVISA, e a ciência conta com ensaios clínicos em andamento, inclusive com participação brasileira. ## Descrição clínica O astrocitoma anaplásico é um tipo raro de tumor cerebral, grave e agressivo, que nasce das células gliais. Quando visto no microscópio, é caracterizado pela presença de muitos astrócitos com formatos e tamanhos variados, e muitas células se dividindo rapidamente. Geralmente, o tumor se espalha para o tecido cerebral vizinho, causa inchaço significativo, pressiona outras partes do cérebro e pode atingir o lado oposto do cérebro. Dependendo de onde o tumor está localizado, os pacientes podem apresentar sinais de aumento da pressão dentro do crânio (como dor de cabeça, vômitos e inchaço no nervo óptico, conhecido como papiledema), convulsões, perda progressiva de funções neurológicas e/ou alterações no comportamento. O tumor é mais frequentemente encontrado nos lobos frontal e temporal (partes da frente e laterais do cérebro), no tronco cerebral e na medula espinhal. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000 - **Padrão de herança**: Not applicable ## Genes associados (1) - **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Biomarker tested in] - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed: ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU - **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: TEMODAR (TEMOZOLOMIDE) ## Ensaios clínicos ativos (26) - **NCT06333899** [RECRUITING]: Lorlatinib for Newly-Diagnosed High-Grade Glioma With ROS or ALK Fusion — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06333899 - **NCT05956821** [RECRUITING]: Treatment of Relapsed/Refractory Intracranial Glioma in Patients Under 22 Years of Age — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05956821 - **NCT05843253** [RECRUITING]: Study of Ribociclib and Everolimus in HGG and DIPG or Ribociclib and Temozolomide in DHG, H3G34-mutant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05843253 - **NCT05839379** [RECRUITING]: Targeted Pediatric High-Grade Glioma Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05839379 - **NCT06264388** [RECRUITING]: DB107-Retroviral Replicating Vector (RRV) Combined With DB107-Flucytosine (FC) in Patients With Recurrent Glioblastoma or Anaplastic Astrocytoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06264388 - **NCT05698524** [RECRUITING]: A Study of Temodar With Abexinostat (PCI-24781) for Patients With Recurrent Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05698524 - **NCT05084430** [RECRUITING]: Study of Pembrolizumab and M032 (NSC 733972) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05084430 - **NCT04135807** [RECRUITING]: Implantable Microdevice In Primary Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04135807 - **NCT04623931** [RECRUITING]: Chemotherapy and Radiation Therapy for the Treatment of IDH Wildtype Gliomas or Non-histological (Molecular) Glioblastomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04623931 - **NCT03896568** [RECRUITING]: MSC-DNX-2401 in Treating Patients With Recurrent High-Grade Glioma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03896568 ## Perguntas frequentes ### O astrocitoma anaplásico tem cura? O astrocitoma anaplásico é catalogado clinicamente como um tumor agressivo e infiltrativo do sistema nervoso central. O tratamento visa controlar o crescimento da doença e minimizar os danos neurológicos por meio da conduta médica individualizada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251589); [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel) ### O astrocitoma anaplásico é uma doença hereditária? O padrão de herança familiar para o astrocitoma anaplásico é oficialmente classificado como não aplicável. Embora mutações em genes como o IDH2 estejam catalogadas na doença, o tumor surge habitualmente de forma esporádica. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251589); [3] GenCC (https://search.thegencc.org) ### Quais são os primeiros sinais do astrocitoma anaplásico? Os sintomas comuns decorrem do aumento da pressão dentro da cabeça, causando dor de cabeça, vômitos e inchaço no nervo óptico. Também são frequentes episódios de convulsões, perda de funções neurológicas e alterações comportamentais. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251589) ### Tem tratamento para astrocitoma anaplásico pelo SUS? Sim, o SUS dispensa o tratamento conforme a autonomia do serviço hospitalar, nos termos do protocolo vigente de Tumor Cerebral no Adulto aprovado pela Portaria nº 07/2020. No entanto, a patologia não consta na lista oficial de PCDTs voltada exclusivamente para doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é confirmado o diagnóstico de astrocitoma anaplásico? A confirmação decorre da análise histopatológica de astrócitos com alterações de tamanho, forma e proliferação acelerada. Além disso, testes genéticos moleculares como os catalogados no GTR podem ser empregados na investigação complementar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251589); [22] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Astrocitoma anaplásico. Disponível em: https://raras.org/doenca/astrocitoma-anaplasico **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/astrocitoma-anaplasico **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=251589