# Astrocitoma fibrilar > Página oficial: https://raras.org/doenca/astrocitoma-fibrilar > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 251601 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251601 - **CID-10**: C71.9 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples O **astrocitoma fibrilar** é um tipo de tumor cerebral raro que se origina dos astrócitos, células que dão suporte ao cérebro, com aspecto fibroso ao microscópio. O diagnóstico é estabelecido por análise do tecido tumoral, na qual se observa atipia no núcleo das células sem proliferação rápida desordenada ou necrose. No Brasil, o tratamento é estruturado pelo SUS dentro do protocolo de Tumor Cerebral no Adulto, segundo a autonomia de cada serviço de oncologia. A ANVISA mantém registro para opções como carmustina e gliadel, enquanto a equipe médica multidisciplinar define a melhor conduta individual. ## Descrição clínica É o tipo histológico mais frequente de astrocitoma difuso. É composto principalmente por astrócitos (células cerebrais) cancerosos com aspecto fibroso (fibrilar). A presença de alterações no núcleo das células (atipia nuclear) é um critério para o diagnóstico. No entanto, não há sinais de grande divisão celular (atividade mitótica), morte de tecido (necrose) ou crescimento de novos vasos sanguíneos (proliferação microvascular). A ocorrência ocasional ou em certas regiões de células cancerosas do tipo gemistocítico (células maiores e mais arredondadas) é compatível com o diagnóstico de astrocitoma fibrilar. ## Epidemiologia e herança ## Genes associados (1) - **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Biomarker tested in] - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed: ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU ## Ensaios clínicos ativos (3) - **NCT01514201** [COMPLETED]: Veliparib, Radiation Therapy, and Temozolomide in Treating Younger Patients With Newly Diagnosed Diffuse Pontine Gliomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01514201 - **NCT05934630** [TERMINATED]: Testing Cerebrospinal Fluid for Cell-free Tumor DNA in Children, Adolescents, and Young Adults With Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05934630 - **NCT01884740** [TERMINATED]: Intraarterial Infusion Of Erbitux and Bevacizumab For Relapsed/Refractory Intracranial Glioma In Patients Under 22 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01884740 ## Perguntas frequentes ### O que é o astrocitoma fibrilar? É o tipo histológico mais comum de astrocitoma difuso, formado por astrócitos de aspecto fibroso que exibem atipia no núcleo celular. Geralmente não apresenta sinais de mitoses abundantes ou necrose tecidual típica de graus mais agressivos. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251601) ### O astrocitoma fibrilar é hereditário? Não há um padrão de herança familiar registrado nas bases de referência internacionais da Orphanet e do GARD. Alterações no gene IDH2 são descritas como marcadores somáticos celulares no tecido tumoral. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251601); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20708/index); [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [22] ClinVar — 82 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=IDH2[gene]) ### Como é feito o diagnóstico? O diagnóstico é obtido mediante análise histopatológica de amostra do tumor coletada por biópsia ou cirurgia. Estão catalogados 336 testes genéticos no Genetic Testing Registry para apoio na avaliação molecular. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251601); [21] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone) ### O SUS oferece tratamento para o astrocitoma fibrilar? Sim, a assistência no SUS é regulamentada pelo PCDT de Tumor Cerebral no Adulto (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07/2020). No protocolo da rede pública, a conduta e os medicamentos são fornecidos conforme a autonomia do serviço médico de oncologia. - Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel) ### Quais remédios têm registro na ANVISA? No Brasil, a ANVISA possui registro para os medicamentos CARMUSTINA, GLIADEL e NIBISNU. O registro sanitário autoriza a comercialização nacional, mas sua disponibilização hospitalar no SUS depende das diretrizes de cada centro. - Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Astrocitoma fibrilar. 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