# Astrocitoma gemistocítico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/astrocitoma-gemistocitico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251604 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251604
- **CID-10**: C71.9
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O astrocitoma gemistocítico é um tipo raro de tumor cerebral derivado de células do sistema nervoso chamadas astrócitos. Ele se caracteriza pela presença marcante de células com citoplasma abundante e vítreo, chamadas de gemistócitos. O diagnóstico formal é realizado por meio do estudo microscópico do tecido após procedimento de biópsia ou cirurgia. No SUS, os pacientes encontram suporte por meio do protocolo de atenção para Tumor Cerebral no Adulto, conforme a autonomia de cada serviço.

## Descrição clínica

Uma variante rara de astrocitoma difuso. É caracterizada pela presença de uma fração conspícua, embora variável, de astrócitos neoplásicos gemistocíticos. Os gemistócitos são astrócitos redondos a ovais com citoplasma abundante, vítreo e não fibrilar que parece deslocar o núcleo escuro e angulado para a periferia da célula. Para fazer o diagnóstico de astrocitoma gemistocítico, os gemistócitos devem representar mais de aproximadamente 20% de todas as células tumorais. (Adaptado da OMS)

## Epidemiologia e herança


## Genes associados (1)

- **IDH2** — Isocitrate dehydrogenase [NADP], mitochondrial [Biomarker tested in]
  - Função: Plays a role in intermediary metabolism and energy production (PubMed:19228619, PubMed:22416140). It may tightly associate or interact with the pyruvate dehydrogenase complex (PubMed:19228619, PubMed:

## Tratamento e SUS

- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU

## Perguntas frequentes

### O que é astrocitoma gemistocítico?

É uma variante rara de astrocitoma difuso identificada pela presença expressiva de astrócitos neoplásicos chamados gemistócitos. Para confirmar essa classificação, essas células devem representar mais de cerca de 20% do volume tumoral analisado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251604)

### O astrocitoma gemistocítico é hereditário?

Não há um padrão de herança genética formalmente catalogado para esta condição nas bases oficiais de doenças raras. No entanto, alterações moleculares no gene IDH2 são catalogadas em testes genéticos e estudos relacionados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251604); [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [21] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### Como é feito o diagnóstico do astrocitoma gemistocítico?

A confirmação depende da análise histopatológica do tecido tumoral coletado durante procedimento neurocirúrgico. Exames de neuroimagem e testes moleculares também auxiliam na avaliação do quadro clínico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251604); [11] Prognostic relevance of gemistocytic grade II astrocytoma: gemistocytic component and MR imaging features comp (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27858213/); [16] Diagnosis and clinical outcome following surgical resection of an intracranial grade III anaplastic gemistocyt (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32782816/); [21] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### O SUS oferece tratamento para astrocitoma gemistocítico?

Sim, o atendimento é oferecido pelo SUS com base na diretriz de Tumor Cerebral no Adulto. A dispensação e os cuidados terapêuticos ocorrem conforme a autonomia do serviço de saúde credenciado.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Existem medicamentos aprovados no Brasil para esta condição?

Medicamentos como CARMUSTINA, GLIADEL e NIBISNU possuem registro sanitário na ANVISA. O registro sanitário autoriza a circulação comercial, mas não garante fornecimento automático pelo SUS.
- Fontes: [20] ANVISA — medicamentos com registro no Brasil associados a esta doença: CARMUSTINA, GLIADEL, NIBISNU (registro na ANVISA — pode ser vendido no Brasil; registro NÃO é dispensação pelo SUS) (https://consultas.anvisa.gov.br/#/medicamentos/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Astrocitoma gemistocítico. Disponível em: https://raras.org/doenca/astrocitoma-gemistocitico
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