# Atresia congênita da veia pulmonar > Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-congenita-da-veia-pulmonar > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99126 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99126 - **CID-10**: Q26.8 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A **atresia congênita da veia pulmonar** é uma anomalia morfológica rara que envolve os vasos sanguíneos dos pulmões. Estudos diagnósticos especializados utilizam técnicas de imagem como a tomografia computadorizada para diferenciar as alterações dos vasos pulmonares. A condição não consta na lista de protocolos clínicos oficiais do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS. No sistema público brasileiro, o cuidado é viabilizado por meio de procedimentos como o atendimento em reabilitação para doenças raras. ## Descrição clínica Condição rara onde uma ou mais veias pulmonares não se desenvolvem adequadamente, impedindo o fluxo sanguíneo oxigenado do pulmão para o coração. Pode causar insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar. ## Epidemiologia e herança ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é a atresia congênita da veia pulmonar? É uma anomalia morfológica rara que acomete os vasos pulmonares, também catalogada pelas siglas CPVA e PVA congénita. Nos registros internacionais de saúde, ela recebe o código ORPHA:99126 e o código CID-10 Q26.8. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99126) ### Como é feito o diagnóstico da doença? A literatura científica destaca o uso de exames como a tomografia computadorizada quadridimensional para caracterizar e diferenciar a anomalia vascular. Exames complementares de genética, como cariótipo e sequenciamento de exoma, constam na lista de procedimentos do sistema de saúde. - Fontes: [2] Four-Dimensional Computed Tomography Differentiates Congenital Right Pulmonary Vein Atresia From Suspected Art (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41777480/); [3] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### A atresia congênita da veia pulmonar tem tratamento fornecido pelo SUS? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos dispensados na rede pública. O suporte no sistema público ocorre por meio de procedimentos de atendimento em reabilitação voltados a doenças raras. - Fontes: [3] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### A doença é hereditária? Atualmente, o padrão de herança genética e os genes causais não estão catalogados nas bases oficiais sobre doenças raras. Não há variantes genéticas descritas para essa condição no banco ClinVar. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99126) ### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil? Não existem ensaios clínicos ativos ou recrutando pacientes com essa condição no Brasil. A produção científica catalogada compreende publicações observacionais sobre técnicas diagnósticas de imagem. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99126); [2] Four-Dimensional Computed Tomography Differentiates Congenital Right Pulmonary Vein Atresia From Suspected Art (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41777480/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Atresia congênita da veia pulmonar. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-congenita-da-veia-pulmonar **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/atresia-congenita-da-veia-pulmonar **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99126