# Atresia da vagina

> Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-da-vagina
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 65681 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/65681
- **CID-10**: Q52.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A atresia da vagina é uma malformação congênita na qual o canal vaginal não se desenvolve adequadamente durante a gestação. A condição costuma se manifestar na infância ou na puberdade com dor abdominal, massa na região pélvica ou ausência da menstruação. Não existem medicamentos para tratar essa alteração, sendo o manejo feito por procedimentos cirúrgicos de reconstrução descritos na literatura. A doença não possui PCDT oficial no Ministério da Saúde, mas o SUS oferece atendimento em reabilitação e exames de apoio diagnóstico.

## Descrição clínica

Atresia vaginal é uma condição rara caracterizada pela ausência ou estreitamento completo do canal vaginal, muitas vezes associada a anomalias uterinas como útero didelfo ou bicorno. Pode manifestar-se como massa pélvica ou abdominal e dor, sendo um defeito congênito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO)

- **Útero didelfo** — HPO: HP:0003762 (Ocasional (29-5%))
- **Hímen imperfurado** — HPO: HP:0030011 (Frequente (79-30%))
- **Massa pélvica** — HPO: HP:0031501 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do útero** — HPO: HP:0000130 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Útero bicorno** — HPO: HP:0000813 (Raro (<5%))
- **Massa abdominal** — HPO: HP:0031500 (Frequente (79-30%))
- **Cervicite** — HPO: HP:0030160 (Ocasional (29-5%))
- **Septo vaginal transverso** — HPO: HP:0000145 (Raro (<5%))
- **Atresia vaginal** — HPO: HP:0000148
- **Hematocele vaginal** — HPO: HP:0100674 (Ocasional (29-5%))
- **Amenorreia primária** — HPO: HP:0000786 (Frequente (79-30%))

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Agenesia renal](https://raras.org/doenca/agenesia-renal) — ORPHA:411709 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser](https://raras.org/doenca/sindrome-mayer-rokitansky-kuster-hauser) — ORPHA:3109 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome mão-pé-genital](https://raras.org/doenca/sindrome-mao-pe-genital) — ORPHA:2438 — 3 sintomas em comum
- [Anomalia congênita uracal](https://raras.org/doenca/anomalia-congenita-uracal) — ORPHA:435743 — 3 sintomas em comum
- [Monossomia parcial do braço curto do cromossomo 10](https://raras.org/doenca/monossomia-parcial-do-braco-curto-do-cromossomo-10) — ORPHA:261938 — 3 sintomas em comum
- [Aplasia dos canais mullerianos](https://raras.org/doenca/aplasia-dos-canais-mullerianos) — ORPHA:73217 — 3 sintomas em comum
- [Displasia renal](https://raras.org/doenca/displasia-renal) — ORPHA:93108 — 3 sintomas em comum
- [Síndrome cúbito-mamário](https://raras.org/doenca/sindrome-cubito-mamario) — ORPHA:3138 — 3 sintomas em comum
- [Doença do desenvolvimento sexual 46,XX](https://raras.org/doenca/doenca-do-desenvolvimento-sexual-46xx) — ORPHA:2982 — 3 sintomas em comum
- [Divertículo uracal](https://raras.org/doenca/431347) — ORPHA:431347 — 3 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A atresia da vagina tem cura?

Por ser uma anomalia morfológica congênita, o quadro não é revertido por tratamentos com medicamentos comuns. O manejo padrão baseia-se em intervenções cirúrgicas de reconstrução vaginal descritas na literatura especializada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/65681); [6] Laparoscopically assisted uterovaginal canalization and vaginoplasty for patients with congenital cervical and (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR202355/); [11] Comparison of two different methods for cervicovaginal reconstruction: a long-term follow-up. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36112181/)

### A atresia da vagina é hereditária?

O padrão de herança genética é classificado oficialmente como não aplicável nos catálogos médicos internacionais. Não constam genes causadores definidos para a apresentação clínica habitual desta malformação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/65681)

### Quais são os primeiros sinais da atresia da vagina?

As primeiras queixas costumam surgir na infância ou na puberdade com quadros de dor abdominal frequente. Também são achados clínicos importantes a presença de massa abdominal ou pélvica e a amenorreia primária na adolescência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/65681); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A atresia da vagina tem tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras publicada pelo Ministério da Saúde. Apesar de não haver dispensação de remédios específicos, o SUS disponibiliza o procedimento de atendimento em reabilitação para suporte aos pacientes.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da condição?

O diagnóstico se estabelece por exame físico e estudos de imagem para visualização anatômica da obstrução do canal vaginal.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] MRI-based Stratification and Surgical Management of Hydrocolpos in Children and Adolescents. (2026) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40795933/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Atresia da vagina. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-da-vagina
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