# Atresia do seio coronário > Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-do-seio-coronario > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 99118 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99118 - **CID-10**: Q21.1 - **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none ## Em linguagem simples A atresia do seio coronário é uma anomalia morfológica rara em que a estrutura venosa do coração apresenta um fechamento ou ausência de sua abertura usual. Muitas vezes a condição é identificada por meio de exames de imagem ou durante o planejamento de intervenções e cateterismos no coração. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem medicamentos específicos aprovados. O acompanhamento e o tratamento de necessidades cardiovasculares associadas são realizados pelos serviços de cardiologia e reabilitação integrados ao SUS. ## Descrição clínica A atresia do seio coronário é uma anomalia congênita rara onde o seio coronário não se desenvolve adequadamente, podendo levar a um fluxo sanguíneo anormal para o coração. Geralmente assintomática, pode ser detectada incidentalmente em exames cardíacos. ## Epidemiologia e herança ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que é atresia do seio coronário? É uma anomalia congênita morfológica caracterizada pela alteração estrutural ou ausência da abertura normal do seio coronário no coração. Ela está catalogada sob o código internacional ORPHA:99118 e CID-10 Q21.1. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99118) ### A atresia do seio coronário é hereditária? Atualmente, o padrão de herança genética e os genes relacionados a esta alteração anatômica não constam estabelecidos nos catálogos médicos. Não há variantes genéticas descritas na base ClinVar para a condição. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99118); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19659/index) ### Como é feito o diagnóstico da atresia do seio coronário? O diagnóstico apoia-se principalmente em métodos de imagem como a tomografia computadorizada e a ressonância magnética do coração. A alteração também pode ser constatada durante exames de cateterismo cardíaco. - Fontes: [10] Incidence and appearances of coronary sinus anomalies in adults on cardiac CT. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27516063/); [12] Coronary sinus atresia with unroofed coronary Sinus: developed collateral coronary vein evaluated by cardiac c (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36225812/); [14] A curious case of impossible coronary sinus cannulation. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31521673/); [16] Raghib Syndrome Presenting as a Cryptogenic Stroke: Role of Cardiac MRI in Accurate Diagnosis. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26106490/) ### Existe tratamento pelo SUS para a atresia do seio coronário? Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não dispõe de medicamentos dispensados via PCDT. O cuidado e eventuais procedimentos cirúrgicos ou de intervenção ocorrem por meio da rede de referência especializada do SUS. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Existem remédios específicos para a atresia do seio coronário? Não existem medicamentos específicos aprovados por agências regulatórias como ANVISA, FDA ou EMA para reverter essa anomalia morfológica. As abordagens relatadas na literatura médica baseiam-se em intervenções cardíacas e manejo de variações anatômicas. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99118); [5] Puncture of the Closed Coronary Sinus Ostium in a Patient With Coronary Sinus Atresia. (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29759440/); [7] Cardiac resynchronization therapy in coronary sinus atresia delivered using leadless endocardial pacing. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28491727/) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Atresia do seio coronário. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-do-seio-coronario **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/atresia-do-seio-coronario **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=99118