# Atresia duodenal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-duodenal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1203 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1203
- **CID-10**: Q41.0
- **OMIM**: OMIM:223400 — https://omim.org/entry/223400

## Descrição clínica

A atresia duodenal é uma embriopatia do intestino cranial que leva à ausência completa da luz duodenal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (17 fenótipos HPO)

- **Polidrâmnio** — HPO: HP:0001561 (Muito frequente (99-80%))
- **Pâncreas anular** — HPO: HP:0001734 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do pâncreas** — HPO: HP:0001732 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Frequente (79-30%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Ocasional (29-5%))
- **Alcalose metabólica hipocalêmica hipoclorêmica** — HPO: HP:0004909 (Ocasional (29-5%))
- **Êmese biliosa** — HPO: HP:0034754 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004414 (Ocasional (29-5%))
- **Vômito em jato** — HPO: HP:0002587 (Ocasional (29-5%))
- **Sinal de bolha dupla pré-natal** — HPO: HP:0025656 (Frequente (79-30%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia duodenal** — HPO: HP:0002247 (Muito frequente (99-80%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Frequente (79-30%))
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944 (Ocasional (29-5%))
- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06731855** [RECRUITING]: An Exploratory Physiological Study of Post-operative Recovery in Surgical Neonates and Dimethylarginine:Arginine Levels — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06731855
- **NCT06115226** [UNKNOWN]: Laparascopic vs. Laparotomy Management of Neonatal Duodenal Atresia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06115226
- **NCT04114279** [UNKNOWN]: Validation of a Totally Synthetic High Fidelity Laparoscopic Duodenal Atresia (DA) Surgical Simulator — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04114279

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
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**Citação sugerida**: Raras.org — Atresia duodenal. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-duodenal
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