# Atresia ou estenose congênita das veias pulmonares > Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-ou-estenose-congenita-das-veias-pulmonares > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org) > Última revisão do verbete: 2026-09-22 ## Identificadores - **ORPHA**: 3188 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3188 - **CID-10**: Q26.8 ## Em linguagem simples A atresia ou estenose congênita das veias pulmonares é uma má-formação rara em que os vasos que trazem o sangue dos pulmões para o coração nascem estreitos ou completamente fechados. Nos primeiros meses de vida, os bebês costumam demonstrar cansaço ao respirar, respiração muito acelerada e pneumonias ou infecções pulmonares frequentes. Com o passar do tempo, a dificuldade de passagem do sangue pode levar a um aumento grave da pressão nos vasos pulmonares. Esta doença não possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) próprio no Ministério da Saúde, sendo o tratamento individualizado conduzido em serviços de alta complexidade do SUS. ## Descrição clínica A estenose ou atresia congênita das veias pulmonares (VP) é uma anomalia rara, progressiva e com risco à vida dos grandes vasos, caracterizada pelo estreitamento e obstrução de uma ou mais veias pulmonares normalmente posicionadas em sua junção com o átrio esquerdo, que geralmente se manifesta durante o início da infância com dispneia, taquipneia e infecções pulmonares de repetição e, eventualmente, quando todas as veias pulmonares de um pulmão são afetadas, resulta em hipertensão pulmonar (HP) e consecutiva hipertensão arterial pulmonar (HAP). Pode se manifestar como uma lesão isolada ou associada a outros defeitos cardíacos, como anomalia do retorno venoso pulmonar congênito e defeitos septais. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: Unknown - **Padrão de herança**: Not applicable ## Tratamento e SUS - **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: CLORIDRATO DE AMBROXOL, ESPECBAC, TOSSLAB, FLUIBRON, FLUISOLVAN, AMBROL, SEDAVAN, MUCOXOLAN, MUCOSOLVAN, NEOSSOLVAN, BEXMUCO, SPECTOFLUX ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Perguntas frequentes ### O que causa a atresia ou estenose congênita das veias pulmonares? Trata-se de uma anomalia do desenvolvimento dos grandes vasos na junção com o coração ocorrida durante a gestação. O padrão de herança é considerado não aplicável e não existem genes causais isolados formalmente catalogados. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3188) ### Quais são os primeiros sinais percebidos na criança? Os sinais surgem precocemente na infância com dispneia (falta de ar) e taquipneia (respiração muito rápida). Também são muito comuns quadros repetidos de infecções pulmonares na criança afetada. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3188) ### Existe cura ou tratamento garantido pelo SUS? A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. - Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt) ### Como é feito o diagnóstico da doença? O diagnóstico apoia-se na constatação clínica da obstrução das veias que drenam para o átrio esquerdo. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3188) ### A doença é considerada hereditária? Nos registros oficiais da doença, o tipo de herança genética é catalogado formalmente como não aplicável. Não há variantes genéticas causais catalogadas no banco ClinVar para este diagnóstico. - Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3188) ## Importante O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Atresia ou estenose congênita das veias pulmonares. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-ou-estenose-congenita-das-veias-pulmonares **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/atresia-ou-estenose-congenita-das-veias-pulmonares **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=3188