# Atresia ou estenose congênita das veias pulmonares

> Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-ou-estenose-congenita-das-veias-pulmonares
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3188 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3188
- **CID-10**: Q26.8

## Descrição clínica

Congenital pulmonary vein (PV) stenosis or atresia is a rare progressive life-threatening great vessels anomaly characterized by narrowing and obstruction of one or more normally positioned PV at their junction with the left atrium, that usually presents during early infancy with dyspnea, tachypnea, and repeated pulmonary infections, and eventually, when all PV of one lung are affected, results in pulmonary hypertension (PH) and consecutive pulmonary arterial hypertension (PAH). It may manifest as an isolated lesion or associated with other cardiac defects such as congenital pulmonary venous return anomaly and septal defects.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05957562** [COMPLETED]: Azygos Vein Preservation; Its Impact on Early Outcomes After Neonatal EA/TOF Repair — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05957562

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Atresia ou estenose congênita das veias pulmonares. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-ou-estenose-congenita-das-veias-pulmonares
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