# Atresia tricúspide > Página oficial: https://raras.org/doenca/atresia-tricuspide > Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0) > Última atualização: 2026-05-07 ## Identificadores - **ORPHA**: 1209 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1209 - **CID-10**: Q22.4 - **OMIM**: OMIM:605067 — https://omim.org/entry/605067 ## Descrição clínica A atresia tricúspide (AT) é uma malformação cardíaca congênita rara. Ela se caracteriza pela ausência da válvula tricúspide desde o nascimento, o que causa um desenvolvimento muito pequeno do ventrículo direito, fazendo com que o coração funcione como se tivesse apenas um ventrículo. A AT pode vir acompanhada de outras condições, como: grandes vasos (a aorta e a artéria pulmonar) em posição normal ou invertidos (transpostos – TGV); uma conexão obrigatória entre os átrios (as câmaras superiores do coração) que é vital para a sobrevivência, como um forame oval patente (um pequeno orifício entre os átrios que não se fechou após o nascimento) ou um defeito do septo atrial do tipo ostium secundum (um “buraco” na parede que separa os átrios); um defeito no septo ventricular (um “buraco” na parede que separa os ventrículos, as câmaras inferiores do coração), presente em 90% dos casos; uma obstrução na saída do sangue para os pulmões, que pode ser uma atresia pulmonar (ausência de abertura da válvula pulmonar), estenose (estreitamento) ou hipoplasia (subdesenvolvimento da válvula ou artéria pulmonar) — essa obstrução geralmente acontece na AT com grandes vasos em posição normal, mas também pode ocorrer com vasos transpostos; e coarctação da aorta (um estreitamento da artéria aorta) e/ou interrupção do arco aórtico (quando a aorta é “partida” em algum ponto). Essas últimas condições geralmente ocorrem na AT com grandes vasos transpostos. ## Epidemiologia e herança - **Prevalência**: 1-9 / 100 000 - **Padrão de herança**: Not applicable ## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO) - **Transposição das grandes artérias** — HPO: HP:0001669 (Frequente (79-30%)) - **Veia cava superior esquerda persistente** — HPO: HP:0005301 (Frequente (79-30%)) - **Atresia tricúspide** — HPO: HP:0011662 - **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%)) - **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Muito frequente (99-80%)) - **Forame oval patente** — HPO: HP:0001655 (Frequente (79-30%)) - **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935 (Ocasional (29-5%)) - **Hipoplasia do ventrículo direito** — HPO: HP:0004762 (Frequente (79-30%)) - **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Muito frequente (99-80%)) - **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Ocasional (29-5%)) ## Ensaios clínicos ativos (2) - **NCT04467671** [RECRUITING]: Two-Year Study of the Safety and Efficacy of the Second-Generation Tissue Engineered Vascular Grafts — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04467671 - **NCT04106479** [RECRUITING]: NIRS in Congenital Heart Defects - Correlation With Echocardiography — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04106479 - **NCT04176458** [TERMINATED]: Methacetin Breath Test in Patients With Liver Disease Secondary to Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04176458 - **NCT01107990** [TERMINATED]: Global and Regional Myocardial Strain and Power Output In Patients With Single Ventricles Using Novel MRI Techniques — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01107990 - **NCT00974025** [COMPLETED]: Impact of Vitamin C on Endothelial Function and Exercise Capacity in Fontan-Palliated Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00974025 - **NCT00571233** [COMPLETED]: Biomarker Study for Heart Failure in Children With Single Ventricle Physiology — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00571233 - **NCT00507819** [COMPLETED]: Sildenafil After the Fontan Operation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00507819 - **NCT00004828** [COMPLETED]: Liothyronine in Children With Single Ventricle Congenital Cardiac Malformations Undergoing the Fontan Procedure — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00004828 - **NCT01292551** [COMPLETED]: Study of Placebo or Bosentan to Treat Patients With Single Ventricle Physiology. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01292551 - **NCT00573066** [COMPLETED]: Understanding Dexmedetomidine In Infants Post-Operative From Cardiac Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00573066 ## Centros de referência no Brasil (24) - Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA) - Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE) - Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF) - Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES) - Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO) - Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG) - Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG) - Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT) - Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA) - Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB) - Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE) - Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR) - Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR) - Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ) - Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ) - Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS) - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS) - Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC) - Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP) ## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica) - [Malformação tricúspide, congênita](https://raras.org/doenca/malformacao-tricuspide-congenita) — ORPHA:98721 — 10 sintomas em comum - [Heterotaxia](https://raras.org/doenca/450) — ORPHA:450 — 8 sintomas em comum - [Anomalia do retorno venoso](https://raras.org/doenca/anomalia-do-retorno-venoso) — ORPHA:98729 — 8 sintomas em comum - [Malformações cardíacas cono-truncais](https://raras.org/doenca/malformacoes-cardiacas-cono-truncais) — ORPHA:2445 — 8 sintomas em comum - 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Esta página é educativa e informativa. Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas. --- **Citação sugerida**: Raras.org — Atresia tricúspide. Disponível em: https://raras.org/doenca/atresia-tricuspide **Formato HTML**: https://raras.org/doenca/atresia-tricuspide **Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=1209