# Atrofia cortical posterior

> Página oficial: https://raras.org/doenca/atrofia-cortical-posterior
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 54247 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/54247
- **CID-10**: G31.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A atrofia cortical posterior é uma condição rara do cérebro que compromete de forma progressiva a capacidade de processar e entender o que se vê, sem que haja problemas diretos nos olhos. Ela se inicia em adultos por volta dos 50 aos 65 anos, provocando sintomas como dificuldade para ler, desenhar, calcular e se guiar pelo espaço visual. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios curativos dispensados pelo SUS. O suporte no sistema público brasileiro conta com o procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras para auxiliar a autonomia do indivíduo.

## Descrição clínica

A Atrofia Cortical Posterior (ACP) é uma condição rara do cérebro que vai piorando com o tempo, e que geralmente começa entre os 50 e 65 anos de idade. Ela é caracterizada por dificuldades crescentes em processar e interpretar o que se vê, além de afetar outras funções da parte de trás do cérebro (córtex posterior), sem que haja problemas nos olhos que expliquem essa dificuldade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Apraxia de membro** — HPO: HP:0030217 (Frequente (79-30%))
- **Discalculia** — HPO: HP:0002442 (Muito frequente (99-80%))
- **Agnosia digital** — HPO: HP:0010525 (Muito frequente (99-80%))
- **Inércia** — HPO: HP:0030216 (Ocasional (29-5%))
- **Agnosia** — HPO: HP:0010524 (Muito frequente (99-80%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento da memória** — HPO: HP:0002354 (Ocasional (29-5%))
- **Apraxia oculomotora** — HPO: HP:0000657 (Muito frequente (99-80%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Muito frequente (99-80%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência visual cerebral** — HPO: HP:0100704 (Muito frequente (99-80%))
- **Sono REM anormal** — HPO: HP:0002494 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento da linguagem** — HPO: HP:0002463 (Ocasional (29-5%))
- **Apraxia da fala** — HPO: HP:0011098 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da visão** — HPO: HP:0000504 (Frequente (79-30%))
- **Disgrafia** — HPO: HP:0010526 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeito da visão de cores** — HPO: HP:0000551 (Frequente (79-30%))
- **Ansiedade** — HPO: HP:0000739 (Muito frequente (99-80%))
- **Alucinações visuais** — HPO: HP:0002367 (Ocasional (29-5%))
- **Dislexia** — HPO: HP:0010522 (Frequente (79-30%))
- **Alexia** — HPO: HP:0010523 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (7)

- **NCT07191327** [RECRUITING]: Testing Personalized High-Definition Transcranial Direct Current Stimulation (HD-tDCS) as a Treatment of Posterior Cortical Atrophy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07191327
- **NCT07798700** [RECRUITING]: Biofluid Research on Age-Related or Inherited Neurodegeneration — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07798700
- **NCT04150198** [RECRUITING]: MECHANISMS OF NEURONAL RESILIENCE IN ALZHEIMER'S DISEASE AND ITS FOCAL VARIANTS: A PET/MR STUDY — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04150198
- **NCT04715399** [RECRUITING]: UPenn Observational Research Repository on Neurodegenerative Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04715399
- **NCT02740634** [RECRUITING]: Molecular and Structural Imaging in Alzheimer's Disease: A Longitudinal Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02740634
- **NCT07222605** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Research Study for Patients With Neurological Diseases Which Evaluates the Patient Experience of the MemorEM Device — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07222605
- **NCT07049341** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Pilot Trial Evaluating Patient Experience With the MemorEM for Patients With Neurological Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07049341
- **NCT04041089** [COMPLETED]: Development of the Effectiveness of Rehabilitation Tools for Neurovisual Disorders in Patients With Posterior Cortical Atrophy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04041089
- **NCT03153371** [COMPLETED]: Early-onset Alzheimer's Disease Phenotypes: Neuropsychology and Neural Networks — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03153371
- **NCT02289118** [COMPLETED]: Tau Imaging in Young Onset Dementia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02289118

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que causa a atrofia cortical posterior?

A atrofia cortical posterior decorre da perda neuronal em regiões posteriores do cérebro, com herança genética de padrão desconhecido nas fontes oficiais. Seu mecanismo fisiopatológico está ligado à deposição atípica de proteínas como tau e beta-amiloide, associadas ao espectro de Alzheimer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/54247); [12] Default mode network tau predicts future clinical decline in atypical early Alzheimer’s disease (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR840113/); [15] Hemispheric Asymmetry of Tau Pathology is Related to Asymmetric Amyloid Deposition in Alzheimer’s Disease (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR1007250/)

### Quais são os primeiros sinais da Síndrome de Benson?

Os primeiros sintomas envolvem a perda de foco e interpretação visual, como anormalidade da visão, deficiência visual cerebral e fotofobia. O paciente também pode perceber dificuldades recentes para ler (alexia), escrever (disgrafia) e efetuar operações matemáticas simples (discalculia).
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/54247); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a atrofia cortical posterior?

A atrofia cortical posterior não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédio específico dispensado no programa.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A atrofia cortical posterior tem cura?

Não há cura conhecida nos registros científicos, tratando-se de uma condição progressiva que se agrava com o passar do tempo. Pesquisas clínicas internacionais buscam novas opções terapêuticas, incluindo tecnologias de estimulação elétrica transcraniana e estudos observacionais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/54247); [20] Ensaio clínico NCT07191327 (RECRUITING) — Testing Personalized High-Definition Transcranial Direct Current Stimulation (HD-tDCS) as (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07191327); [23] Ensaio clínico NCT04715399 (RECRUITING) — UPenn Observational Research Repository on Neurodegenerative Disease (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04715399)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido por avaliações clínicas neuropsicológicas que comprovam o comprometimento do córtex posterior na presença de visão ocular saudável. Exames de imagem estrutural ou funcional e testes genéticos laboratoriais auxiliam no diagnóstico e na exclusão de outras condições neurológicas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/54247); [13] Greater baseline cortical atrophy in the dorsal attention network predicts faster clinical decline in Posterio (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR925653/); [19] NCBI GTR — 62 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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