# Bronquiolite obliterante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/bronquiolite-obliterante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1303 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1303
- **CID-10**: J44.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A bronquiolite obliterante é uma doença pulmonar rara e crônica em que os menores canais de ar dos pulmões, chamados bronquíolos, sofrem inflamação e cicatrização, ficando estreitados. Essa alteração provoca falta de ar, tosse persistente e infecções respiratórias frequentes, surgindo comumente após transplantes de pulmão ou de medula, infecções graves ou inalação de substâncias tóxicas. Embora o Ministério da Saúde não tenha um protocolo clínico exclusivo para a condição, o SUS entrega medicamentos inalatórios e corticoides sob o protocolo de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica para ajudar na respiração. O acompanhamento regular com pneumologista é fundamental para monitorar a oxigenação e manter a qualidade de vida.

## Descrição clínica

Uma doença pulmonar que está principalmente ligada ao mau funcionamento contínuo de um pulmão após um transplante. Ela se caracteriza por inflamação e cicatrização (fibrose) das paredes dos bronquíolos (pequenos tubos de ar dentro dos pulmões). Isso faz com que os bronquíolos se estreitem, resultando em uma obstrução progressiva e irreversível da passagem de ar.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (16 fenótipos HPO)

- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Muito frequente (99-80%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Capacidade vital forçada reduzida** — HPO: HP:0032341 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiolite obliterante** — HPO: HP:0011946 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Frequente (79-30%))
- **Volume expiratório forçado em um segundo reduzido** — HPO: HP:0032342 (Muito frequente (99-80%))
- **Fluxo expiratório forçado diminuído 25-75%** — HPO: HP:0032359 (Muito frequente (99-80%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Prednisone delayed release (PREDNISONE)

## Ensaios clínicos ativos (152)

- **NCT07354074** [RECRUITING]: Study to Determine the Efficacy and Safety of Asciminib in Pediatric Patients With Ph+ CML-CP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07354074
- **NCT07733141** [RECRUITING]: Mindfulness Intervention to Reduce Patient Reported Symptoms in Patients With Chronic Graft-Versus-Host Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07733141
- **NCT07350057** [RECRUITING]: A Preliminary Clinical Study on the Efficacy of Cyclophosphamide and Sirolimus Combined With VIC-1911 in Preventing Graft-versus-Host Disease After Haploidentical Stem Cell Transplantation in Children — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07350057
- **NCT07600788** [RECRUITING]: A Clinical Study Evaluating the Pharmacokinetic Characteristics and Safety of AHB-137 Injection in Participants With Mild to Moderate Liver Dysfunction and Those With Normal Liver Function. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07600788
- **NCT07630727** [RECRUITING]: Study of AHB-171 in Chronic Hepatitis B Participants — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07630727
- **NCT07771855** [RECRUITING]: Efficacy of an Anti-TSLP Monoclonal Antibody in the Management of Chronic Bronchial Disease Induced by Bronchiolitis Obliterans Syndrome in Allogeneic Hematopoietic Stem Cells Transplantation Recipients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07771855
- **NCT07380113** [RECRUITING]: Anrikefon vs Nalfurafine for Sleep Quality in Hemodialysis Patients With CKD-aP — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07380113
- **NCT06991361** [RECRUITING]: Ex Vivo-Expanded Regulatory T Cells Plus Low-Dose Interleukin-2 for Steroid-Refractory Chronic GVHD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06991361
- **NCT07403500** [RECRUITING]: Evaluation of the Short-term Effectiveness of Spinal Manipulation to Treat Acute and Subacute Low Back Pain. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07403500
- **NCT07124078** [RECRUITING]: A Study to Evaluate Axatilimab Versus Best Available Therapy in Pediatric Participants With Chronic Graft-Versus-Host Disease After at Least 2 Prior Lines of Systemic Therapy (AGAVE-256) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07124078

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 12 sintomas em comum
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- [Microlitíase alveolar pulmonar](https://raras.org/doenca/microlitiase-alveolar-pulmonar) — ORPHA:60025 — 6 sintomas em comum
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- [Hemorragia alveolar difusa](https://raras.org/doenca/hemorragia-alveolar-difusa) — ORPHA:90060 — 6 sintomas em comum
- [Intoxicação por amianto](https://raras.org/doenca/intoxicacao-por-amianto) — ORPHA:2302 — 6 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é bronquiolite obliterante?

É uma doença crônica dos pulmões na qual ocorre inflamação e fibrose nas paredes dos bronquíolos. Esse estreitamento causa uma obstrução irreversível e progressiva da passagem do ar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1303)

### A bronquiolite obliterante é hereditária?

Não, o padrão de herança genética da condição é classificado como não aplicável nos catálogos médicos. Não existem genes específicos identificados como causas hereditárias diretas da enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1303); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:5961/index)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas mais frequentes incluem dispneia (falta de ar), tosse e tosse não produtiva. Os indivíduos afetados também podem sofrer com hipoxemia e infecções respiratórias frequentes, como pneumonia.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

Não existe um PCDT específico para a bronquiolite obliterante na lista de doenças raras do Ministério da Saúde. Contudo, o SUS dispensa medicamentos broncodilatadores e corticoides, como salbutamol, formoterol, budesonida e prednisona, por meio do PCDT de Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica" — o SUS dispensa Fumarato de formoterol cápsula para inalação 12 mcg (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 29) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da bronquiolite obliterante?

O diagnóstico é estabelecido por exames de função pulmonar que mostram redução do volume expiratório forçado e obstrução do fluxo aéreo. A tomografia de alta resolução também é empregada para verificar achados como opacificação em vidro fosco e bronquiectasias.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [7] Bronchiolitis obliterans syndrome 2001: an update of the diagnostic criteria (2002) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11897517/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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