# Bronquiolite obliterante

> Página oficial: https://raras.org/doenca/bronquiolite-obliterante
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-06-20

## Identificadores

- **ORPHA**: 1303 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1303
- **CID-10**: J44.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Bronquiolite Obliterante (BO) é uma doença pulmonar crônica e rara em que os bronquíolos — as menores vias aéreas dos pulmões — ficam estreitos ou bloqueados por fibrose (cicatriz), dificultando a passagem do ar. A forma mais comum em crianças é a pós-infecciosa (BOPI), que pode surgir após uma infecção respiratória grave, frequentemente causada por adenovírus. Em adultos, a BO costuma aparecer após transplante de pulmão ou de medula óssea (formas conhecidas como BOS). Os sintomas incluem tosse persistente, falta de ar, chiado no peito que não melhora com tratamento típico de asma e cansaço fácil; muitas crianças precisam de oxigênio domiciliar. Não há cura conhecida, mas o acompanhamento com pneumologista, reabilitação pulmonar e cuidado contínuo fazem grande diferença na qualidade de vida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (16 fenótipos HPO)

- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Frequente (79-30%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução das vias aéreas** — HPO: HP:0006536 (Muito frequente (99-80%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Muito frequente (99-80%))
- **Capacidade vital forçada reduzida** — HPO: HP:0032341 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiolite obliterante** — HPO: HP:0011946 (Muito frequente (99-80%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Ocasional (29-5%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Frequente (79-30%))
- **Volume expiratório forçado em um segundo reduzido** — HPO: HP:0032342 (Muito frequente (99-80%))
- **Fluxo expiratório forçado diminuído 25-75%** — HPO: HP:0032359 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT06018766** [RECRUITING]: LAM-001 in Lung Transplant Recipients With Bronchiolitis Obliterans Syndrome. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06018766
- **NCT04604522** [RECRUITING]: Evaluating Clonogenic Epithelial Cell Populations in Patients With Bronchiolitis Obliterans Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04604522
- **NCT02669251** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Alvelestat (MPH966), an Oral Neutrophil Elastase Inhibitor, in Bronchiolitis Obliterans Syndrome After Allogeneic Hematopoietic Stem Cell Transplantation — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02669251
- **NCT02181257** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Extracorporeal Photopheresis for Medicare Recipients of Lung Allografts — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02181257
- **NCT07434869** [NOT_YET_RECRUITING]: Plasma and Radiologic Biomarkers of Response to ECP in Lung Transplant Recipients With CLAD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07434869
- **NCT04908735** [TERMINATED]: Ruxolitinib for Early Lung Dysfunction After Hematopoietic Stem Cell Transplant — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04908735
- **NCT04039347** [TERMINATED]: Extension Trial on Efficacy / Safety of L-CsA + SoC in Treating BOS in Post Single or Double Lung Transplant (BOSTON-3) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04039347

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Bronquiolite obliterante. Disponível em: https://raras.org/doenca/bronquiolite-obliterante
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