# Carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona, puro

> Página oficial: https://raras.org/doenca/carcinoma-adrenocortical-produtor-de-aldosterona-puro
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 231625 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/231625
- **CID-10**: C74.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona, puro é um tipo muito raro de tumor da glândula adrenal que fabrica aldosterona em excesso. Esse excesso hormonal provoca pressão alta de difícil controle e níveis muito baixos de potássio no sangue, gerando fraqueza muscular frequente. Embora o medicamento mitotano seja aprovado nos Estados Unidos, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS no Brasil. O cuidado e o acompanhamento dos pacientes ocorrem por meio da avaliação individualizada nas equipes de saúde da rede pública.

## Descrição clínica

Adenoma do córtex adrenal que produz aldosterona. Pode estar associado à síndrome de Conn. A apresentação clínica inclui hipertensão, hipocalemia e fraqueza muscular.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (18 fenótipos HPO)

- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Ocasional (29-5%))
- **Alcalose metabólica** — HPO: HP:0200114 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do potássio urinário** — HPO: HP:0003081 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Muito frequente (99-80%))
- **Palpitações** — HPO: HP:0001962 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia da glândula adrenal** — HPO: HP:0100631
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Frequente (79-30%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Espasmo muscular** — HPO: HP:0003394 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Ocasional (29-5%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração diminuída de renina circulante** — HPO: HP:0003351 (Muito frequente (99-80%))
- **Onda T anormal** — HPO: HP:0005135 (Frequente (79-30%))
- **Hiperaldosteronismo primário insensível a glicocorticoides** — HPO: HP:0011740 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Muito frequente (99-80%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Lysodren (MITOTANE)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Adenoma adrenocortical](https://raras.org/doenca/adenoma-adrenocortical) — ORPHA:99888 — 18 sintomas em comum
- [Hiperplasia suprarrenal unilateral primária](https://raras.org/doenca/hiperplasia-suprarrenal-unilateral-primaria) — ORPHA:231580 — 13 sintomas em comum
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- [Hiperaldosteronismo genético](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-genetico) — ORPHA:371861 — 11 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar, tipo 3](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-familiar-tipo-3) — ORPHA:251274 — 11 sintomas em comum
- [Tumor produtor de aldosterona ectópico](https://raras.org/doenca/tumor-produtor-de-aldosterona-ectopico) — ORPHA:231632 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar tipo II](https://raras.org/doenca/404) — ORPHA:404 — 10 sintomas em comum
- [Hiperaldosteronismo familiar tipo 1](https://raras.org/doenca/hiperaldosteronismo-familiar-tipo-1) — ORPHA:403 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome Gitelman](https://raras.org/doenca/sindrome-gitelman) — ORPHA:358 — 9 sintomas em comum
- [Adenoma secretor de aldosterona com doença neuromuscular complexa](https://raras.org/doenca/adenoma-secretor-de-aldosterona-com-doenca-neuromuscular-complexa) — ORPHA:369929 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o carcinoma adrenocortical produtor de aldosterona, puro?

É uma neoplasia rara originada no córtex da glândula adrenal que causa produção autônoma e excessiva do hormônio aldosterona. Essa alteração provoca um quadro de hiperaldosteronismo primário que não responde ao tratamento com glicocorticoides.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231625); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Esta doença é hereditária?

De acordo com os catálogos internacionais de doenças raras, o padrão de herança genética é classificado como não aplicável. Atualmente, não existem genes causais catalogados nas bases científicas de referência para esta enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231625); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20621/index)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os principais achados são a hipertensão arterial e a hipocalemia (baixo nível de potássio no sangue). Os pacientes também costumam sentir fraqueza muscular acentuada, espasmos nos músculos, palpitações e dores de cabeça.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231625); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a doença pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, não há medicamentos com dispensação específica regulamentada em PCDT, sendo a assistência médica conduzida pela rede pública de saúde de forma individualizada.
- Fontes: [5] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico desta condição?

O diagnóstico baseia-se na constatação clínica de pressão alta associada à perda excessiva de potássio na urina e sangue. A identificação de níveis baixos de renina e a presença confirmada de uma neoplasia adrenal auxiliam na definição diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/231625); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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