# Carcinoma do plexo coroide

> Página oficial: https://raras.org/doenca/carcinoma-do-plexo-coroide
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 251899 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/251899
- **CID-10**: C71.7
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O carcinoma do plexo coroide é um tipo raro e agressivo de câncer no cérebro, com início que ocorre habitualmente na infância. Ele costuma invadir os tecidos cerebrais próximos e pode se espalhar por meio do líquido que banha o cérebro e a medula. A doença apresenta herança autossômica dominante e está frequentemente associada a mutações no gene TP53. No SUS, o tratamento de tumores cerebrais é realizado na rede pública especializada conforme a autonomia do serviço de saúde.

## Descrição clínica

É um tipo de câncer agressivo que nasce no plexo coroide, uma estrutura que existe dentro do cérebro. As células desse tumor são muito alteradas e crescem rapidamente, demonstrando grande agressividade. Geralmente, ele invade as estruturas cerebrais próximas. É comum que o câncer se espalhe para outras áreas através do líquido cefalorraquidiano (o líquor), que envolve o cérebro e a medula espinhal.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Genes associados (1)

- **TP53** — Cellular tumor antigen p53 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Multifunctional transcription factor that induces cell cycle arrest, DNA repair or apoptosis upon binding to its target DNA sequence (PubMed:11025664, PubMed:12524540, PubMed:12810724, PubMed:15186775

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT06357377** [RECRUITING]: A Study of the Safety, Dosing, and Delivery of NEO100 in Patients With Pediatric Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06357377
- **NCT04185038** [RECRUITING]: Study of B7-H3-Specific CAR T Cell Locoregional Immunotherapy for Diffuse Intrinsic Pontine Glioma/Diffuse Midline Glioma and Recurrent or Refractory Pediatric Central Nervous System Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04185038
- **NCT03500991** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: HER2-specific CAR T Cell Locoregional Immunotherapy for HER2-positive Recurrent/Refractory Pediatric CNS Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03500991
- **NCT03638167** [COMPLETED]: EGFR806-specific CAR T Cell Locoregional Immunotherapy for EGFR-positive Recurrent or Refractory Pediatric CNS Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03638167
- **NCT02457845** [COMPLETED]: HSV G207 Alone or With a Single Radiation Dose in Children With Progressive or Recurrent Supratentorial Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02457845
- **NCT05934630** [TERMINATED]: Testing Cerebrospinal Fluid for Cell-free Tumor DNA in Children, Adolescents, and Young Adults With Brain Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05934630
- **NCT04994977** [TERMINATED]: Intra-Arterial Chemotherapy for Newly Diagnosed, Residual, or Recurrent Atypical Choroid Plexus Papilloma and Choroid Plexus Carcinoma Prior to Second-Look Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04994977
- **NCT04521946** [WITHDRAWN]: Chemotherapy and Donor Stem Transplant for the Treatment of Patients With High Grade Brain Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04521946

## Perguntas frequentes

### O que é o carcinoma do plexo coroide?

É um tipo raro e agressivo de câncer originado nas células do plexo coroide dentro do cérebro. Ele tem tendência a invadir tecidos próximos e pode se espalhar pelo líquido cefalorraquidiano.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251899)

### O carcinoma do plexo coroide é hereditário?

A doença possui padrão de herança autossômica dominante descrito na literatura médica. Ela apresenta forte vínculo biológico com alterações patogênicas no gene TP53.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/251899); [3] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Como é feito o diagnóstico genético do carcinoma do plexo coroide?

O catálogo NCBI GTR lista 33 testes genéticos disponíveis para investigação da doença. Existem mais de 1.700 variantes reportadas no banco ClinVar em relação ao gene associado TP53.
- Fontes: [20] NCBI GTR — 33 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/585605/); [21] ClinVar — 1725 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=TP53[gene])

### Tem tratamento para carcinoma do plexo coroide pelo SUS?

No SUS, o atendimento de tumores cerebrais ocorre com intervenções definidas conforme a autonomia do serviço hospitalar de saúde. A doença não possui protocolo clínico (PCDT) exclusivo na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor Cerebral no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 07) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento para esta condição?

Existem ensaios clínicos internacionais ativos avaliando novos tratamentos, como terapias celulares do tipo CAR-T e NEO100. No momento, nenhum desses estudos possui centro de pesquisa ou recrutamento em funcionamento no Brasil.
- Fontes: [22] Ensaio clínico NCT06357377 (RECRUITING) — A Study of the Safety, Dosing, and Delivery of NEO100 in Patients With Pediatric Brain Tum (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06357377); [23] Ensaio clínico NCT04185038 (RECRUITING) — Study of B7-H3-Specific CAR T Cell Locoregional Immunotherapy for Diffuse Intrinsic Pontin (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04185038)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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