# Carcinoma hepatocelular pediátrico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/carcinoma-hepatocelular-pediatrico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 33402 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/33402
- **CID-10**: C22.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O carcinoma hepatocelular pediátrico é um tipo raro e agressivo de câncer no fígado que atinge principalmente crianças acima de 10 anos e adolescentes. Os sinais mais comuns percebidos pela família incluem inchaço no fígado, dores na barriga, vômitos e cansaço excessivo. Alterações nos genes CTNNB1 e MET estão associadas ao desenvolvimento biológico dessa condição. No SUS, o atendimento clínico é dispensado conforme a autonomia do serviço, conforme a Portaria Conjunta nº 18 de 2022 de Carcinoma Hepatocelular.

## Descrição clínica

O câncer de fígado em crianças, clinicamente chamado de carcinoma hepatocelular pediátrico (HCC pediátrico), é um tumor raro, agressivo e canceroso que surge no fígado, principalmente em crianças com mais de 10 anos de idade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Muito frequente (99-80%))
- **Trombose da veia porta** — HPO: HP:0030242 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Necrose hepática** — HPO: HP:0002605 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose hepática** — HPO: HP:0001395 (Muito frequente (99-80%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor epigástrica** — HPO: HP:0410019 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Frequente (79-30%))

## Genes associados (2)

- **MET** — Hepatocyte growth factor receptor [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Receptor tyrosine kinase that transduces signals from the extracellular matrix into the cytoplasm by binding to hepatocyte growth factor/HGF ligand. Regulates many physiological processes including pr
- **CTNNB1** — Catenin beta-1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Key downstream component of the canonical Wnt signaling pathway (PubMed:17524503, PubMed:18077326, PubMed:18086858, PubMed:18957423, PubMed:21262353, PubMed:22155184, PubMed:22647378, PubMed:22699938)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Carcinoma hepatocelular](https://raras.org/doenca/carcinoma-hepatocelular) — ORPHA:88673 — 9 sintomas em comum
- [Carcinoma do fígado e trato biliar intra-hepático](https://raras.org/doenca/424936) — ORPHA:424936 — 9 sintomas em comum
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- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 4 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o carcinoma hepatocelular pediátrico?

Trata-se de um câncer de fígado raro, agressivo e canceroso que afeta crianças e adolescentes, principalmente a partir dos 10 anos de idade. A condição também é conhecida na medicina como HCC pediátrico ou carcinoma hepatocelular de início na infância.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33402)

### O carcinoma hepatocelular pediátrico é hereditário?

O padrão de herança familiar dessa condição é classificado como não aplicável nas bases internacionais de doenças raras. No entanto, alterações moleculares em genes como CTNNB1 e MET participam do processo da doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33402); [4] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Quais os primeiros sinais do carcinoma hepatocelular pediátrico?

Os sintomas comuns incluem dor abdominal, hepatomegalia (fígado aumentado) e níveis séricos elevados de alfa-fetoproteína. A criança também pode manifestar vômitos, cansaço extremo e dor na região do estômago.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33402); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para carcinoma hepatocelular pediátrico no SUS?

O SUS dispensa a conduta de acordo com a autonomia do serviço de saúde, seguindo o PCDT de Carcinoma Hepatocelular no Adulto pela Portaria Conjunta nº 18 de 2022. A doença não possui protocolo clínico de diretrizes terapêuticas (PCDT) exclusivo na lista oficial de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Carcinoma Hepatocelular no Adulto" — o SUS dispensa Conforme autonomia do serviço (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 18) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico do carcinoma hepatocelular pediátrico?

O diagnóstico apoia-se na avaliação de queixas clínicas, exames de imagem do fígado e na medição da alfa-fetoproteína no sangue. Existe 1 teste genético registrado no NCBI GTR voltado para a avaliação dessa enfermidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/33402); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [5] Imaging and clinical features of pediatric hepatocellular carcinoma. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33751174/); [21] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Pediatric%20hepatocellular%20carcinoma)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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