# Carcinoma hepatocelular pediátrico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/carcinoma-hepatocelular-pediatrico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 33402 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/33402
- **CID-10**: C22.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

O câncer de fígado em crianças, clinicamente chamado de carcinoma hepatocelular pediátrico (HCC pediátrico), é um tumor raro, agressivo e canceroso que surge no fígado, principalmente em crianças com mais de 10 anos de idade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Muito frequente (99-80%))
- **Trombose da veia porta** — HPO: HP:0030242 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Necrose hepática** — HPO: HP:0002605 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose hepática** — HPO: HP:0001395 (Muito frequente (99-80%))
- **Alfa-fetoproteína elevada** — HPO: HP:0006254 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor epigástrica** — HPO: HP:0410019 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Muito frequente (99-80%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Frequente (79-30%))

## Genes associados (2)

- **MET** — Hepatocyte growth factor receptor [Disease-causing somatic mutation(s) in]
  - Função: Receptor tyrosine kinase that transduces signals from the extracellular matrix into the cytoplasm by binding to hepatocyte growth factor/HGF ligand. Regulates many physiological processes including pr
- **CTNNB1** — Catenin beta-1 [Candidate gene tested in]
  - Função: Key downstream component of the canonical Wnt signaling pathway (PubMed:17524503, PubMed:18077326, PubMed:18086858, PubMed:18957423, PubMed:21262353, PubMed:22155184, PubMed:22647378, PubMed:22699938)

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT04134559** [RECRUITING]: Checkpoint Inhibition In Pediatric Hepatocellular Carcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04134559
- **NCT03533582** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Cisplatin and Combination Chemotherapy in Treating Children and Young Adults With Hepatoblastoma or Liver Cancer After Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03533582
- **NCT02072486** [COMPLETED]: Sorafenib Tosylate in Treating Patients With Liver Cancer That Cannot Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02072486
- **NCT01502410** [COMPLETED]: Sorafenib Tosylate in Treating Younger Patients With Relapsed or Refractory Rhabdomyosarcoma, Wilms Tumor, Liver Cancer, or Thyroid Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01502410
- **NCT02042443** [COMPLETED]: Trametinib or Combination Chemotherapy in Treating Patients With Refractory or Advanced Biliary or Gallbladder Cancer or That Cannot Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02042443
- **NCT00091182** [COMPLETED]: Oxaliplatin in Treating Young Patients With Recurrent Solid Tumors That Have Not Responded to Previous Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00091182

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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