# Carcinoma hipofisário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/carcinoma-hipofisario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 300385 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/300385
- **CID-10**: C75.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

É um tipo raro de câncer (adenocarcinoma) com prognóstico sério, que se desenvolve a partir das células da parte da frente da glândula hipófise ou de tumores benignos (adenomas) que já existiam nessa região. A maioria desses tumores produz hormônios em excesso, geralmente prolactina ou ACTH. O diagnóstico só é confirmado quando o câncer já se espalhou para outras partes do corpo (formando metástases). Problemas de saúde associados a esses cânceres da hipófise incluem a hiperprolactinemia (excesso de prolactina), a doença de Cushing e a acromegalia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Hipopituitarismo** — HPO: HP:0040075 (Frequente (79-30%))
- **Glândula pituitária aumentada** — HPO: HP:0012505 (Frequente (79-30%))
- **Lesão da medula espinhal** — HPO: HP:0100561 (Ocasional (29-5%))
- **Hemianopsia** — HPO: HP:0012377 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Muito frequente (99-80%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Muito frequente (99-80%))
- **Adenoma de células tireotróficas hipofisárias** — HPO: HP:0011762 (Raro (<5%))
- **Neoplasia maligna do sistema nervoso central** — HPO: HP:0100836 (Muito frequente (99-80%))
- **Carcinoma hipofisário** — HPO: HP:0011763
- **Adenoma de células corticotróficas hipofisárias** — HPO: HP:0008291 (Muito frequente (99-80%))
- **Adenoma de células produtoras de prolactina hipofisárias** — HPO: HP:0006767 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeitos progressivos do campo visual** — HPO: HP:0007987 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva** — HPO: HP:0000365 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma de células produtoras de hormônio do crescimento hipofisárias** — HPO: HP:0011760 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpituitarismo** — HPO: HP:0010514 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de ACTH** — HPO: HP:0003154 (Muito frequente (99-80%))
- **Adenoma de células gonadotróficas hipofisárias** — HPO: HP:0011759 (Raro (<5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da função motora central** — HPO: HP:0011442 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia** — HPO: HP:0001251 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do nível circulante de adrenocorticotropina** — HPO: HP:0011043

## Medicamentos em desenvolvimento (2)

- IPILIMUMAB — Fase Phase 2 (Cytotoxic T-lymphocyte protein 4 inhibitor)
- NIVOLUMAB — Fase Phase 2 (Programmed cell death protein 1 inhibitor)
- Fonte: https://platform.opentargets.org/disease/MONDO_0017582

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT04042753** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Nivolumab and Ipilimumab in People With Aggressive Pituitary Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04042753
- **NCT04106843** [WITHDRAWN]: Radioactive Drug (177Lu-DOTATATE) for the Treatment of Locally Advanced, Metastatic, or Unresectable Rare Endocrine Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04106843

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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