# Cardiomiovasculopatia idiopática por depósito de triglicerídeos

> Página oficial: https://raras.org/doenca/cardiomiovasculopatia-idiopatica-por-deposito-de-triglicerideos
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 692296 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/692296

## Em linguagem simples

A cardiomiovasculopatia idiopática por depósito de triglicerídeos, também conhecida pela sigla TGCV, é uma condição rara do coração e dos vasos sanguíneos. Nesta doença, ocorrem alterações na forma como o músculo cardíaco processa e acumula lipídios, o que pode favorecer arritmias e outros problemas cardiovasculares. No Brasil, ela não possui protocolo clínico ou medicamentos fornecidos de maneira específica pelo SUS, já que não consta na lista de PCDTs de doenças raras. Pesquisas no exterior já avaliaram substâncias experimentais como o CNT-01, mas o manejo atual concentra-se no acompanhamento médico cuidadoso.

## Descrição clínica

Tricaprina ou tridecanoína é um triglicerídeo do ácido cáprico e um componente do óleo TCM. Sua fórmula é C33H62O6.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02502578** [COMPLETED]: Safety Study of CNT-01 in Patients With Idiopathic TGCV — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02502578

## Perguntas frequentes

### O que causa a TGCV idiopática?

Os genes causadores específicos e o padrão de herança não estão catalogados nas bases oficiais. Estudos mostram alterações nas vias de lipólise dos triglicerídeos no miocárdio e redução da atividade de enzimas lipases.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/692296); [3] Distinct myocardial triglyceride lipolysis pathways in primary and idiopathic triglyceride deposit cardiomyova (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38369807/); [4] Newly developed selective immunoinactivation assay revealed reduction in adipose triglyceride lipase activity  (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29146190/)

### Existe tratamento para a condição no SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos especificamente incorporados ou dispensados pelo SUS para esta patologia.
- Fontes: [10] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico fundamenta-se em critérios clínicos especializados e exames de imagem como ressonância e cintilografia. Não há testes genéticos padronizados descritos nas bases oficiais para esta apresentação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/692296); [8] 123I-BMIPP Scintigraphy Shows That CNT-01 (Tricaprin) Improves Myocardial Lipolysis in Patients with Idiopathi (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36540180/); [9] The Diagnostic Criteria 2020 for Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37123492/)

### Há ensaios clínicos com novos medicamentos?

O ensaio clínico internacional NCT02502578 testou a molécula CNT-01 e teve suas fases 1 e 2 concluídas. O estudo não contou com centros de pesquisa no Brasil.
- Fontes: [11] Ensaio clínico NCT02502578 (COMPLETED) — Safety Study of CNT-01 in Patients With Idiopathic TGCV (https://clinicaltrials.gov/study/NCT02502578)

### A doença é identificada no teste do pezinho?

A condição não faz parte de programas de triagem neonatal. A identificação depende da investigação de sintomas cardiovasculares ao longo da vida.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/692296); [2] Triglyceride deposit cardiomyovasculopathy: a rare cardiovascular disorder. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31186072/); [9] The Diagnostic Criteria 2020 for Triglyceride Deposit Cardiomyovasculopathy. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37123492/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Cardiomiovasculopatia idiopática por depósito de triglicerídeos. Disponível em: https://raras.org/doenca/cardiomiovasculopatia-idiopatica-por-deposito-de-triglicerideos
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