# Cefalalgia autonômica do trigêmeo

> Página oficial: https://raras.org/doenca/cefalalgia-autonomica-do-trigemeo
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 157843 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/157843
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A cefalalgia autonômica do trigêmeo é um grupo de condições caracterizado por crises de dor de cabeça em apenas um dos lados do crânio. Durante as crises de dor, surgem sintomas no mesmo lado do rosto, como olhos lacrimejando, nariz escorrendo ou entupido e inchaço nas pálpebras. A condição não consta na lista oficial de diretrizes e PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o cuidado clínico dos pacientes são realizados pelos serviços de saúde da rede assistencial de referência.

## Descrição clínica

Cefaléia caracterizada por episódios de dor unilateral de curta duração e sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais associados.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (36 fenótipos HPO)

- **Dor de ouvido** — HPO: HP:0030766
- **Rinite** — HPO: HP:0012384
- **Miose** — HPO: HP:0000616
- **Pescoço rígido** — HPO: HP:0025258
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613
- **Inquietação** — HPO: HP:0000711
- **Aumento da produção de lágrimas** — HPO: HP:0031731
- **Rinorreia** — HPO: HP:0031417
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017
- **Náusea** — HPO: HP:0002018
- **Eritema facial** — HPO: HP:0001041
- **Auras olfatórias** — HPO: HP:0011161
- **Rubor** — HPO: HP:0031284
- **Dor no pescoço** — HPO: HP:0030833
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822
- **Hiperidrose episódica** — HPO: HP:0001069
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282
- **Cefaleia paroxística recorrente** — HPO: HP:0002331
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076
- **Dor na mandíbula** — HPO: HP:0040264
- **Agitação** — HPO: HP:0000713
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819
- **Fonofobia** — HPO: HP:0002183
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Cefaleia em salvas** — HPO: HP:0012199
- **Congestão nasal** — HPO: HP:0001742
- **Dor** — HPO: HP:0012531
- **Pernas inquietas** — HPO: HP:0012452
- **Ptose** — HPO: HP:0000508
- **Epífora** — HPO: HP:0009926
- **Hiperemia conjuntival** — HPO: HP:0030953
- **Neuralgia trigeminal** — HPO: HP:0100661
- **Dor episódica** — HPO: HP:0032148

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07812740** [RECRUITING]: Italian Trigeminal Autonomic Cephalalgias Assessment Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07812740
- **NCT04930887** [RECRUITING]: Clinical Trial of Endoscopically Guided Injection of Exparel (Bupivacaine) for the Treatment of Craniofacial Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04930887
- **NCT05334927** [RECRUITING]: China HeadAche DIsorders RegiStry — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05334927
- **NCT03511846** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Pain Biomarker Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03511846
- **NCT07370142** [COMPLETED]: Sphenopalatine Ganglion Pulsed Radiofrequency Treatment Outcomes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07370142
- **NCT04970355** [COMPLETED]: Efficacy of Erenumab in Chronic Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04970355
- **NCT05023460** [COMPLETED]: Treatment of Chronic Cluster Headache with TENS and ONS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05023460
- **NCT02797951** [COMPLETED]: A Study of LY2951742 (Galcanezumab) in Participants With Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02797951
- **NCT01447641** [COMPLETED]: Sleep, Circadian Rhythms and Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01447641
- **NCT05857098** [UNKNOWN]: Detection of Local Field Potentials in the Ventral Tegmental Area of the Midbrain in Chronic Cluster Headache Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05857098

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que caracteriza a cefalalgia autonômica do trigêmeo?

Caracteriza-se por episódios de dor de cabeça unilateral de curta duração acompanhados de sinais autonômicos na mesma metade da face. Entre os sinais comuns estão lacrimejamento excessivo, congestão nasal e edema palpebral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157843); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A cefalalgia autonômica do trigêmeo tem causa genética definida?

Não há genes específicos ou padrões de herança genética catalogados nos registros oficiais até o momento. A condição é considerada um grupo de fenótipos que envolve disfunção de circuitos neurais e autonômicos cranianos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157843); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:20017/index); [14] A Practical Approach to Autonomic Dysfunction in Patients with Headache. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27021770/)

### Existe PCDT ou protocolo do SUS para esta condição?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o tratamento individualizado são conduzidos por meio da rede assistencial do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se na história clínica minuciosa, na localização unilateral da dor e no reconhecimento dos sinais autonômicos faciais. Critérios clínicos padronizados pela literatura internacional são utilizados para distinguir esse grupo de outros tipos de dores de cabeça.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/157843); [11] Hints on Diagnosing and Treating Headache. (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29789115/); [12] Field testing the diagnostic criteria of cluster headache in the third edition of the International Classifica (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30857402/)

### Existem pesquisas e ensaios clínicos em andamento?

Há ensaios clínicos internacionais investigando terapias biológicas e métodos intervencionistas para subtipos como a cefaleia em salvas. No entanto, esses estudos estão sendo conduzidos em centros internacionais e não contam com centros participantes no Brasil.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT07812740 (RECRUITING) — Italian Trigeminal Autonomic Cephalalgias Assessment Study (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07812740); [21] Ensaio clínico NCT04930887 (RECRUITING) — Clinical Trial of Endoscopically Guided Injection of Exparel (Bupivacaine) for the Treatme (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04930887); [22] Ensaio clínico NCT05334927 (RECRUITING) — China HeadAche DIsorders RegiStry (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05334927); [25] Ensaio clínico NCT04970355 (COMPLETED) — Efficacy of Erenumab in Chronic Cluster Headache (https://clinicaltrials.gov/study/NCT04970355); [27] Ensaio clínico NCT02797951 (COMPLETED) — A Study of LY2951742 (Galcanezumab) in Participants With Cluster Headache (https://clinicaltrials.gov/study/NCT02797951)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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