# Cefaleia em salvas

> Página oficial: https://raras.org/doenca/cefaleia-em-salvas
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1002 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1002
- **CID-10**: G44.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **cefaleia em salvas** é uma condição caracterizada por crises de dor muito forte ao redor do olho ou na têmpora, que ocorrem de forma periódica em um lado da cabeça. Durante as crises, a pessoa frequentemente sente grande **agitação** e apresenta sinais como nariz escorrendo (**rinorreia**), pálpebra caída (**ptose**), inchaço (**edema**) e suor na face (**hiperidrose**). Ainda não existem genes causadores catalogados nos registros científicos oficiais para esta condição. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) nem com remédios específicos fornecidos por essa diretriz no SUS, mas há previsão de procedimentos como o **Atendimento em reabilitação — doenças raras**.

## Descrição clínica

Cefaleia caracterizada por dor orbital, supraorbital e/ou temporal unilateral intensa e periódica, associada a sintomas autonômicos cranianos ipsilaterais.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975
- **Agitação** — HPO: HP:0000713
- **Ptose** — HPO: HP:0000508
- **Cefaleia em salvas** — HPO: HP:0012199
- **Rinorreia** — HPO: HP:0031417
- **Dor** — HPO: HP:0012531
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Miose** — HPO: HP:0000616

## Ensaios clínicos ativos (23)

- **NCT07719608** [RECRUITING]: A Pivotal Clinical Study to Evaluate the MySalvia System for the Treatment of Resistant Migraine — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07719608
- **NCT07812740** [RECRUITING]: Italian Trigeminal Autonomic Cephalalgias Assessment Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07812740
- **NCT07779486** [RECRUITING]: High- vs Standard-Dose Intravenous Magnesium for Acute Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07779486
- **NCT07677137** [RECRUITING]: A First-in-human Study to Assess the Initial Safety, Tolerability, and Effectiveness of the ONSS Bilateral Occipital Nerve Field Stimulation System for the Prophylactic Treatment of Chronic Cluster Headache in Difficult-to-treat Subjects. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07677137
- **NCT07348783** [RECRUITING]: Yogabased Movements for Primary Headaches (Migraine and/or Cluster Headache) - YOURHEAD — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07348783
- **NCT07113470** [RECRUITING]: Response to Combined Trigeminal and Occipital Nerve Stimulation for the Preventive Treatment in Chronic Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07113470
- **NCT05477459** [RECRUITING]: LSD to Improve Cluster Headache Impact Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05477459
- **NCT06540651** [RECRUITING]: Efficacy of Light Therapy in Treatment of Chronic Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06540651
- **NCT06787677** [RECRUITING]: SPG Pulsed Radiofrequency for Chronic Cluster Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06787677
- **NCT06277063** [RECRUITING]: nVNS for the Prevention and Treatment of Primary Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06277063

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Cefaleia hípica](https://raras.org/doenca/cefaleia-hipica) — ORPHA:276429 — 8 sintomas em comum
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## Perguntas frequentes

### O que caracteriza a Cefaleia em salvas?

A doença se manifesta por dor intensa unilateral nas áreas orbital, supraorbital e temporal. Essa dor ocorre em episódios periódicos e é acompanhada por sinais autonômicos na face, como suor e congestão nasal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1002); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Cefaleia em salvas tem origem genética conhecida?

Não há genes causadores catalogados para a cefaleia em salvas nas fontes oficiais. O modelo de herança genética da condição permanece não determinado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1002)

### Existe tratamento para Cefaleia em salvas dispensado pelo SUS?

A cefaleia em salvas não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por este motivo, não há medicamentos específicos catalogados como dispensados por protocolo oficial do SUS para a condição. O sistema público contempla o procedimento de Atendimento em reabilitação — doenças raras na linha de cuidado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1002); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Quais são os sinais mais comuns associados à dor?

Além da dor, o quadro clínico inclui sintomas como **ptose** (queda da pálpebra), **miose** (contração da pupila) e **edema**. Também são relatadas manifestações como **rinorreia** (corrimento no nariz), **hiperidrose** (suor aumentado) e intensa **agitação**.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existem pesquisas clínicas para a doença?

Há ensaios clínicos internacionais investigando terapias como estimulação de nervos, fototerapia e novas substâncias. Entretanto, não existem centros de recrutamento ou estudos clínicos ativos localizados no Brasil segundo o registro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1002); [21] Ensaio clínico NCT07677137 (RECRUITING) — A First-in-human Study to Assess the Initial Safety, Tolerability, and Effectiveness of th (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07677137); [23] Ensaio clínico NCT07113470 (RECRUITING) — Response to Combined Trigeminal and Occipital Nerve Stimulation for the Preventive Treatme (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07113470); [24] Ensaio clínico NCT05477459 (RECRUITING) — LSD to Improve Cluster Headache Impact Trial (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05477459); [25] Ensaio clínico NCT06540651 (RECRUITING) — Efficacy of Light Therapy in Treatment of Chronic Cluster Headache (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06540651)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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