# Colangiocarcinoma peri-hilar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colangiocarcinoma-peri-hilar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 99978 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99978
- **CID-10**: C24.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Um câncer nas vias biliares que surge exatamente ou muito próximo ao local onde os dois principais canais que levam a bile do fígado (o direito e o esquerdo) se juntam.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Colangiocarcinoma** — HPO: HP:0030153 (Muito frequente (99-80%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (17)

- **NCT06125769** [RECRUITING]: LIver TrAnspLantation for Non-resectable Peri-HIlar cholangioCArcinoma (LITALHICA) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06125769
- **NCT05430698** [RECRUITING]: PD-1 Antibody Plus GEMOX as Postoperative Adjuvant Therapy in Perihilar Cholangiocarcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05430698
- **NCT07176962** [RECRUITING]: A Cell-free DNA Methylation Blood-Based Test for Biliary Tract Cancers Screening — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07176962
- **NCT04993131** [RECRUITING]: Liver Transplantation for Non-resectable Perihilar Cholangiocarcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04993131
- **NCT06964425** [RECRUITING]: Raman Spectroscopy in the Diagnosis of Extrahepatic Cholangiocarcinoma - a Pilot Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06964425
- **NCT06986486** [RECRUITING]: Liver Transplantation for Unresectable Perihilar Cholangiocarcinoma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06986486
- **NCT05551299** [RECRUITING]: Treatment of Non-resectable Bile Duct Cancer with Radiofrequency Ablation or Photodynamic Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05551299
- **NCT06720883** [RECRUITING]: Robotically Assisted Surgery For Perihilar Cholangiocarcinoma: A Prospective Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06720883
- **NCT06717464** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Toripalimab Combined With Capecitabine as Postoperative Adjuvant Therapy for Patients With Resectable Advanced Extrahepatic Biliary Tract Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06717464
- **NCT07471165** [NOT_YET_RECRUITING]: A Prospective, Single-Arm, Phase II Study: PD-L1 Monoclonal Antibody + Chemoradiotherapy as Bridge Therapy to Liver Transplantation for Locally Advanced Perihilar Cholangiocarcinoma (ACHIEVE-LT) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07471165

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
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