# Colangite esclerosante IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colangite-esclerosante-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 447764 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/447764
- **CID-10**: K83.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A doença relacionada a IgG4 (DR-IgG4), anteriormente conhecida como doença sistêmica relacionada a IgG4, é uma condição inflamatória crônica caracterizada por infiltração tecidual de linfócitos e plasmócitos secretores de IgG4, vários graus de fibrose (cicatrização) e uma resposta geralmente pronta a esteroides orais. Em aproximadamente 51–70% das pessoas com esta doença, as concentrações séricas de IgG4 estão elevadas durante uma fase aguda.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT05463445** [UNKNOWN]: Multicenter Observational Study of PSC and IgG4-SC in China — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05463445
- **NCT02616705** [COMPLETED]: Bile Usefulness for Detecting IgG4-related Sclerosing Cholangitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02616705
- **NCT02797665** [UNKNOWN]: Treatment of Obstructive Jaundice in Autoimmune Pancreatitis and/or Immunoglobulin G4-related Sclerosing Cholangitis by Corticosteroids — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02797665
- **NCT02705638** [COMPLETED]: Treatment of IgG4-Related Disease With Revlimid and Rituximab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02705638

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Colangite esclerosante IgG4-relacionada. Disponível em: https://raras.org/doenca/colangite-esclerosante-igg4-relacionada
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