# Colangite esclerosante IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colangite-esclerosante-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 447764 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/447764
- **CID-10**: K83.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A colangite esclerosante IgG4-relacionada é uma doença rara que afeta as vias biliares e o fígado. Pesquisas científicas relatam que ela pode causar icterícia obstrutiva (pele e olhos amarelados) e exigir diferenciação com outras doenças biliares. A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. O acompanhamento e o suporte clínico devem ser buscados junto à rede de serviços de saúde do SUS.

## Descrição clínica

A doença relacionada a IgG4 (DR-IgG4), anteriormente conhecida como doença sistêmica relacionada a IgG4, é uma condição inflamatória crônica caracterizada por infiltração tecidual de linfócitos e plasmócitos secretores de IgG4, vários graus de fibrose (cicatrização) e uma resposta geralmente pronta a esteroides orais. Em aproximadamente 51–70% das pessoas com esta doença, as concentrações séricas de IgG4 estão elevadas durante uma fase aguda.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT02705638** [COMPLETED]: Treatment of IgG4-Related Disease With Revlimid and Rituximab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02705638
- **NCT02616705** [COMPLETED]: Bile Usefulness for Detecting IgG4-related Sclerosing Cholangitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02616705
- **NCT05463445** [UNKNOWN]: Multicenter Observational Study of PSC and IgG4-SC in China — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05463445
- **NCT02797665** [UNKNOWN]: Treatment of Obstructive Jaundice in Autoimmune Pancreatitis and/or Immunoglobulin G4-related Sclerosing Cholangitis by Corticosteroids — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02797665

## Perguntas frequentes

### O que é a colangite esclerosante IgG4-relacionada?

Trata-se de uma doença rara classificada no catálogo Orphanet sob o código ORPHA:447764. Ela afeta as vias biliares e apresenta o código internacional CID-10 K83.0.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/447764)

### A colangite esclerosante IgG4-relacionada é hereditária?

O padrão de herança genética não está catalogado nas bases de dados oficiais de doenças raras. Também não constam genes causais específicos identificados nesses registros.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/447764); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21867/index)

### Quais são os sinais relatados na literatura?

Embora os catálogos oficiais não listem frequências, estudos científicos relatam a ocorrência de icterícia obstrutiva (pele e olhos amarelados). Publicações médicas também descrevem manifestações que podem mimetizar alterações tumorais biliares.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/447764); [4] IgG4-related sclerosing cholangitis, a mimicker of the cholangiocarcinoma: A case report (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR545282/); [10] Immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis mimicking hilar cholangiocarcinoma diagnosed with following b (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25785331/); [16] Immunoglobulin G4 Sclerosing Cholangitis: An Unusual Cause of Obstructive Jaundice-Case Report and Literature  (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30210896/)

### Existe tratamento disponibilizado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos específicos dispensados em diretrizes próprias pelo SUS, devendo o paciente ser acompanhado pela rede de saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

A literatura aponta o uso de dosagens laboratoriais, como a IgG4 no soro, e exames endoscópicos biliares. Existem vinte e três testes genéticos cadastrados no registro NCBI GTR para investigação laboratorial.
- Fontes: [5] Considerations for the Use of Serum IgG4, Total Bilirubin (TBIL)and the IgG4/TBIL Ratioindifferential Diagnosi (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR175832/); [8] Usefulness of peroral cholangioscopy in the differential diagnosis of IgG4-related sclerosing cholangitis and  (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32831026/); [18] NCBI GTR — 23 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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