# Colangite esclerosante secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colangite-esclerosante-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 447774 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/447774
- **CID-10**: K83.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A colangite esclerosante secundária é uma doença rara que acomete os ductos biliares após agressões conhecidas ao organismo. Ela pode se desenvolver em contextos de internações graves em terapia intensiva ou após outras condições clínicas e medicamentosas prévias. A enfermidade não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde nem tem remédios catalogados para entrega no SUS. O cuidado do paciente é direcionado pelas equipes médicas nos serviços especializados de saúde.

## Descrição clínica

Colangite esclerosante secundária é uma doença hepática rara caracterizada por inflamação e cicatrização progressiva dos ductos biliares, geralmente secundária a outras condições como colangite bacteriana recorrente ou cirurgia biliar. Leva à obstrução do fluxo biliar, podendo resultar em cirrose e insuficiência hepática.

## Epidemiologia e herança


## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02545309** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02545309
- **NCT05233553** [COMPLETED]: SSC-COVID in Patients After COVID-19 — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05233553
- **NCT02701166** [UNKNOWN]: The Effect of Bezafibrate on Cholestatic Itch — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02701166
- **NCT05396755** [TERMINATED]: Biliary Interventions in Critically Ill Patients With Secondary Sclerosing Cholangitis (BISCIT) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05396755

## Perguntas frequentes

### O que causa a colangite esclerosante secundária?

A condição é relacionada na literatura científica a insultos secundários, como internações em estado crítico e lesões biliares induzidas por drogas. Não há genes causais catalogados nos registros oficiais para esta afecção.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/447774); [10] [Drug-induced bile duct injury: progress and challenges]. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37248973/); [15] Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients Alters the Gut-Liver Axis: A Case Control Study. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32906634/)

### A colangite esclerosante secundária é hereditária?

O padrão de herança genética não está catalogado nos registros de referência de doenças raras. Os estudos médicos documentam o quadro como consequência de fatores secundários e lesões adquiridas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/447774); [10] [Drug-induced bile duct injury: progress and challenges]. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37248973/)

### Existe tratamento pelo SUS para a colangite esclerosante secundária?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não constam medicamentos dispensados pelo SUS especificamente para ela, e o cuidado ocorre pela rede de referência em saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

Existem 3 testes genéticos registrados para a condição no NCBI GTR. A literatura científica também descreve o emprego de exames de imagem e avaliação clínica das vias biliares.
- Fontes: [16] Part 2: Current Concepts in Radiologic Imaging & Intervention in Acute Biliary Tract Diseases. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38839242/); [18] NCBI GTR — 3 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Existem pesquisas clínicas ativas sobre a doença?

Há 1 ensaio clínico ativo com a condição, como o estudo NCT02545309 em pacientes críticos. Nenhum dos ensaios clínicos catalogados conta com sítios de recrutamento no Brasil.
- Fontes: [19] Ensaio clínico NCT02545309 (ACTIVE_NOT_RECRUITING) — Secondary Sclerosing Cholangitis in Critically Ill Patients (https://clinicaltrials.gov/study/NCT02545309)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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