# Colangite folicular e pancreatite

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colangite-folicular-e-pancreatite
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 300552 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/300552
- **CID-10**: K83.0

## Em linguagem simples

A colangite folicular e pancreatite é uma condição inflamatória rara que atinge os canais do fígado e do pâncreas durante a idade adulta. Ela costuma provocar icterícia (pele e olhos amarelados), coceira no corpo, perda de peso e dores na região do abdômen. Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo tratamentos farmacológicos específicos dispensados pelo SUS. O acompanhamento e o controle dos sintomas devem ser feitos por especialistas em gastroenterologia e hepatologia da rede hospitalar.

## Descrição clínica

A colangite folicular e pancreatite é uma doença pancreatobiliar rara caracterizada por uma acentuada inflamação linfoide folicular centrada nos ductos que se desenvolve em ambos os sistemas ductais biliar e pancreático, acometendo principalmente os ductos biliares hilares e a cabeça pancreática. Os pacientes apresentam icterícia, dor abdominal, disfunção hepática, prurido e/ou perda de peso. A histologia demonstra infiltração linfoplasmocitária com formação de numerosos e volumosos folículos linfoides ao redor dos ductos biliares e pancreáticos afetados.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 5
- **Padrão de herança**: Unknown

## Perguntas frequentes

### O que é a colangite folicular e pancreatite?

É uma doença inflamatória pancreatobiliar rara caracterizada pela presença de folículos linfoides ao redor dos canais biliares e do pâncreas. Ela compromete predominantemente a cabeça pancreática e as vias biliares hilares em adultos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300552)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes apresentam icterícia (pele e olhos amarelados), dor abdominal e disfunção do fígado. Também são relatados queixas de prurido (coceira) e episódios de perda de peso não explicada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300552)

### A colangite folicular e pancreatite é hereditária?

O padrão de herança genética dessa condição é formalmente classificado como desconhecido. Atualmente, não existem genes patogênicos catalogados que confirmem uma transmissão de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300552)

### Existe tratamento pelo SUS para essa doença?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o SUS não disponibiliza medicamentos em protocolo específico, sendo a assistência conduzida na rede ambulatorial e hospitalar de referência.
- Fontes: [15] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico depende primordialmente da análise histológica do tecido biliar e pancreático afetado. O exame microscópico evidencia inflamação linfoplasmocitária intensa e numerosos folículos linfoides ao redor dos ductos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/300552); [4] The Pathology of IgG4-Related Disease in the Bile Duct and Pancreas. (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27466794/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Colangite folicular e pancreatite. Disponível em: https://raras.org/doenca/colangite-folicular-e-pancreatite
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