# Colestase associada a nutrição parenteral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colestase-associada-a-nutricao-parenteral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 567983 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/567983
- **CID-10**: K76.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Uma doença de fígado rara, caracterizada pelo acúmulo de bile dentro do fígado e pela piora do funcionamento do fígado em pacientes que recebem alimentação pela veia por muito tempo (os primeiros sinais podem surgir em apenas duas semanas depois de começar esse tipo de alimentação). Essa condição é mais comum em recém-nascidos e geralmente melhora quando o paciente passa a se alimentar pela boca ou por sonda, embora em casos mais sérios possa levar a fibrose (endurecimento) do fígado, cirrose e hipertensão portal (aumento da pressão em veias importantes do fígado).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Pequeno para a idade gestacional** — HPO: HP:0001518 (Frequente (79-30%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Frequente (79-30%))
- **Colelitíase** — HPO: HP:0001081 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperplasia biliar** — HPO: HP:0006560 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da secreção de citocinas** — HPO: HP:0011113 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia vilositária** — HPO: HP:0011473 (Frequente (79-30%))
- **Concentração anormal de ácidos graxos circulantes** — HPO: HP:0004359 (Frequente (79-30%))
- **Hiperlipidemia** — HPO: HP:0003077 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão portal** — HPO: HP:0001409 (Ocasional (29-5%))
- **Esteatose hepática** — HPO: HP:0001397 (Ocasional (29-5%))
- **Metabolismo anormal** — HPO: HP:0032245 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose hepática** — HPO: HP:0001395 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Frequente (79-30%))
- **Hiperbilirrubinemia conjugada** — HPO: HP:0002908 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT06049680** [RECRUITING]: Safety Study of SMOFlipid to Evaluate the Risk of Developing EFAD and/or PNAC in Pediatric and Adult Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06049680
- **NCT06274788** [RECRUITING]: Safety Study to Evaluate the Occurrence of EFAD in Pediatric Patients With PNAC Who Require More Than Eight Weeks of Omegaven Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06274788
- **NCT04807478** [WITHDRAWN]: Safety of Omegaven in Pediatric Patients With Parenteral Nutrition-Associated Cholestasis (PNAC) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04807478
- **NCT01601652** [COMPLETED]: Compassionate Use of an Intravenous Fish Oil Emulsion in Infants With Cholestasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01601652
- **NCT02148146** [NO_LONGER_AVAILABLE]: Use of Omega 3 Oil Emulsion for Parenteral Nutrition Associated Cholestasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02148146
- **NCT01555957** [COMPLETED]: Prospective Randomized Clinical Trial of Intravenous Lipids and Cholestasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01555957
- **NCT00969332** [TERMINATED]: A Safety and Efficacy Study to Determine if Giving Intravenous Fish Oil Helps Children With Liver Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00969332
- **NCT03072667** [APPROVED_FOR_MARKETING]: Omegaven for Compassionate Use in the Treatment of Parenteral Nutrition-Associated Liver Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03072667
- **NCT01164878** [COMPLETED]: Cholestasis in Extreme Low Birth Weight Infants (ELBW) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01164878
- **NCT01373918** [TERMINATED]: Low Dose Fat for the Prevention of Liver Disease in Babies With Gastrointestinal Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01373918

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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