# Colestase associada a nutrição parenteral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/colestase-associada-a-nutricao-parenteral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 567983 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/567983
- **CID-10**: K76.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A colestase associada a nutrição parenteral é uma doença rara no fígado provocada pelo acúmulo de bile em pessoas que recebem alimentação diretamente pela veia por tempo prolongado. Ela é mais comum em bebês prematuros e costuma se manifestar por icterícia (pele e olhos amarelados) e alterações nos exames de sangue do fígado a partir de duas semanas de dieta venosa. O quadro geralmente regride quando a pessoa consegue voltar a se alimentar pela boca ou por sonda. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS em sua base.

## Descrição clínica

Uma doença de fígado rara, caracterizada pelo acúmulo de bile dentro do fígado e pela piora do funcionamento do fígado em pacientes que recebem alimentação pela veia por muito tempo (os primeiros sinais podem surgir em apenas duas semanas depois de começar esse tipo de alimentação). Essa condição é mais comum em recém-nascidos e geralmente melhora quando o paciente passa a se alimentar pela boca ou por sonda, embora em casos mais sérios possa levar a fibrose (endurecimento) do fígado, cirrose e hipertensão portal (aumento da pressão em veias importantes do fígado).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Pequeno para a idade gestacional** — HPO: HP:0001518 (Frequente (79-30%))
- **Cirrose** — HPO: HP:0001394 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência hepática** — HPO: HP:0001399 (Frequente (79-30%))
- **Colelitíase** — HPO: HP:0001081 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperplasia biliar** — HPO: HP:0006560 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da secreção de citocinas** — HPO: HP:0011113 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia vilositária** — HPO: HP:0011473 (Frequente (79-30%))
- **Concentração anormal de ácidos graxos circulantes** — HPO: HP:0004359 (Frequente (79-30%))
- **Hiperlipidemia** — HPO: HP:0003077 (Frequente (79-30%))
- **Nível elevado de gama-glutamiltransferase** — HPO: HP:0030948 (Frequente (79-30%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão portal** — HPO: HP:0001409 (Ocasional (29-5%))
- **Esteatose hepática** — HPO: HP:0001397 (Ocasional (29-5%))
- **Metabolismo anormal** — HPO: HP:0032245 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Frequente (79-30%))
- **Fibrose hepática** — HPO: HP:0001395 (Ocasional (29-5%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Frequente (79-30%))
- **Hiperbilirrubinemia conjugada** — HPO: HP:0002908 (Ocasional (29-5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Frequente (79-30%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Omegaven (FISH OIL)

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06049680** [RECRUITING]: Safety Study of SMOFlipid to Evaluate the Risk of Developing EFAD and/or PNAC in Pediatric and Adult Patients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06049680
- **NCT01555957** [COMPLETED]: Prospective Randomized Clinical Trial of Intravenous Lipids and Cholestasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01555957
- **NCT01601652** [COMPLETED]: Compassionate Use of an Intravenous Fish Oil Emulsion in Infants With Cholestasis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01601652

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Colestase intra-hepática familiar](https://raras.org/doenca/colestase-intra-hepatica-familiar) — ORPHA:284385 — 15 sintomas em comum
- [Alteração do metabolismo e excreção de bilirrubina](https://raras.org/doenca/alteracao-do-metabolismo-e-excrecao-de-bilirrubina) — ORPHA:309816 — 15 sintomas em comum
- [Colestase intra-hepática progressiva familiar](https://raras.org/doenca/colestase-intra-hepatica-progressiva-familiar) — ORPHA:172 — 13 sintomas em comum
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- [Doença de Caroli](https://raras.org/doenca/doenca-de-caroli) — ORPHA:53035 — 11 sintomas em comum
- [Citrulinemia](https://raras.org/doenca/citrulinemia) — ORPHA:187 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome colestase-linfedema](https://raras.org/doenca/sindrome-colestase-linfedema) — ORPHA:1414 — 10 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a colestase associada a nutrição parenteral?

A condição é causada pelo uso prolongado de nutrição infundida diretamente na veia, o que leva ao acúmulo de bile e disfunção hepática. Os primeiros sinais podem surgir em apenas duas semanas de nutrição parenteral, sendo especialmente observada em bebês prematuros.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567983); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas dessa condição?

Os sintomas e sinais mais frequentes incluem a icterícia (pele e olhos amarelados), aumento do fígado, inchaço no baço e dor no abdome. Exames de sangue costumam demonstrar níveis elevados de bilirrubina conjugada e alterações nas enzimas hepáticas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A colestase associada a nutrição parenteral é hereditária?

Não há padrão de herança genética nem genes específicos catalogados para esta condição nas bases oficiais. Trata-se de uma complicação médica secundária decorrente do tratamento nutricional administrado por via venosa.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567983)

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta afecção não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, ocorrendo o suporte clínico direto na rede hospitalar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567983); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição pode melhorar ou tem cura?

A afecção geralmente melhora quando o paciente tem condições de receber alimentos pela boca ou por sonda digestiva. Entretanto, casos mais graves podem progredir para endurecimento do fígado (fibrose), cirrose ou falência hepática se a intervenção não for oportuna.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/567983); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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